一、腺泡型横纹肌肉瘤的电镜及免疫组化观察（论文文献综述）
卞秀菊[1]（2020）在《45例儿童横纹肌肉瘤的回顾性分析》文中研究说明目的:横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma,RMS）是最常见的儿童软组织肉瘤,通常起病隐匿,临床表现缺乏特异性,且肿瘤生长迅速,易早期转移及复发,恶性程度高,预后差。本研究旨在回顾性分析近7年我院收治的45例横纹肌肉瘤患儿的临床资料,通过单中心研究分析其临床特点及影响预后的因素,为儿童横纹肌肉瘤的诊疗和预后提供更多理论参考。方法:搜集整理2010年2月至2017年12月于山东大学齐鲁医院儿科收治的45例横纹肌肉瘤患儿的临床资料,包括基本临床资料、治疗过程信息、随访及预后生存分析等,将患儿临床特点及诊治情况进行回顾性分析,并对患儿预后相关因素进行单中心研究。采用SPSS17.0软件建立数据库进行统计学分析。不符合正态分布的计量资料采用中位数和四分位间距表示。计数资料采用频数和构成比来表示,组间差异运用卡方检验或Fisher精确概率法进行分析,统计计算其生存时间及95%可信区间,P<0.05为差异有统计学意义。使用寿命表法对生存率及死亡率进行分析。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。使用Log-rank检验比较不同组别间生存时间的差异,进行生存时间的单因素分析,检验水准α=0.05。结果:1.临床一般情况及病理分型:性别统计包括男童24例,女童21例,男女比例为1.14:1;发病年龄为3个月至204月,中位年龄为60月,平均年龄78.6月,其中发病年龄≤12月者7例,13-120月者25例,>120月者为13例。所有患儿均经病理组织活检,病理学诊断包括胚胎型和腺泡型,其中胚胎型横纹肌肉瘤38例;腺泡型横纹肌肉瘤7例。不同性别、不同年龄组别的病理类型差异没有统计学意义（P>0.05）。2.肿瘤发病部位及转移情况:原发于头颈部12例;泌尿生殖系统11例;四肢为10例;腹部为7例;其他为5例（包括纵膈1例,右腰部1例,臀部1例,腹股沟1例,骶前1例）,原发部位排在前三位的分别是头颈部、泌尿生殖系统和四肢。截止至随访日期45例RMS患儿中,14例的患儿未发生转移;局部转移7例;区域转移14例;远处转移10例。3.临床分期及危险度分组:根据国际儿科肿瘤研究协会（Congress of the International Society of Paediatric Oncology,SIOP）的术后-病理临床分组将 RMS 分Ⅰ-Ⅳ期:Ⅰ期3例,Ⅱ期11例,Ⅲ期8例,Ⅳ期23例;危险度分组为低危组3例,中危组18例,高危组24例,确诊时绝大多数患儿为中高危组（比例为93.33%）。4.随访资料及生存情况:截至2018年5月为随访结束期,18例选择放弃治疗者均已死亡,总生存期最长为13个月;27例选择治疗的患儿,9例接受手术治疗,4例接受化疗,1 3例接受手术联合化疗,1例接受手术及放化疗联合治疗,至随访截止期死亡5例,一年、两年、三年、四年生存率分别为54%、54%、42%和42%,生存函数分析显示累计生存率下降最快的是治疗后0～1年,尤其是治疗后6个月内,1年后下降趋势趋于平缓。5.单因素分析结果:采用Log-rank检验比较不同临床信息组别间生存时间的差异并进行预后因素分析,显示性别、发病年龄、发病部位对RMS患儿的生存时间影响的差异无统计学意义（P>0.05）;肿瘤是否发生转移、TNM分期、临床分组、是否进行手术切除以及治疗方式的选择对RMS患儿的生存时间影响的差异有统计学意义（P<0.001）,与预后显着相关。结论:1.本研究中性别、发病年龄、发病部位不影响预后,考虑与样本量小、早期就诊率低、分组差异有关。2.病理分型与预后无明显相关性,本研究腺泡型横纹肌肉瘤占比少,并不能完全确定腺泡型横纹肌肉瘤的总生存率与胚胎型横纹肌肉瘤无差异,尚需大样本腺泡型横纹肌肉瘤病例进行研究验证,而且多数横纹肌肉瘤患儿病例分布于中高危组,一旦发生远处转移,无论何种病理类型均预后较差。3.肿瘤是否转移、TNM分期、临床分组显着影响RMS患儿预后。儿童RMS具有早期就诊率低、易转移,进展快等特点,临床对其早期表现常常认识不足,以致延误诊断和治疗。肿瘤发生转移、Ⅲ期、Ⅳ期、中高危的RMS患儿预后差,对于这部分患儿应早发现、早治疗、规范治疗以改善预后。4.是否手术切除与RMS患儿的预后显着相关,对于肿瘤较局限者,行手术治疗可完全切除而无复发;手术无法完全切除者预后较差,对于这部分患儿可采取适合个体特征的更高强度综合治疗方案以改善预后。5.是否接受治疗、治疗方式的选择与RMS患儿的预后显着相关,RMS患儿应积极治疗,可明显延长生存时间,综合治疗有较好的疗效和预后。尽早的发现与规范的治疗对于提高儿童横纹肌肉瘤的长期生存率有着极其重要的作用。
唐颜颜[2]（2020）在《18例头颈部横纹肌肉瘤的回顾性分析》文中进行了进一步梳理目的:复习18例头颈部横纹肌肉瘤患者的临床信息,探讨其临床、影像学特点、治疗方法及预后,为临床治疗该疾病提供一定的经验。方法:回顾我院2011年1月-2019年1月收治的18例头颈部横纹肌肉瘤患者的临床资料,分析其临床、影像学特点、治疗方法和预后情况,所选患者均经病理证实。结果:18例患者中,男女比5:13,年龄1个月～53岁,中位年龄8.5岁。原发于面颊部6例（腮腺咬肌区2例,颞部2例,颊部2例）,鼻咽喉部6例（鼻腔2例,鼻窦1例,咽喉部2例）,颈部3例,眼眶、软腭、头皮各1例。14例患者临床上表现为进行性增大的孤立性肿块。7例患者彩超表现:不均匀低至中低回声包块,血流信号丰富;17例患者CT表现:软组织密度影,其中12例侵犯邻近组织及周围骨质;9例患者MRI表现:T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈等、稍长信号。5例患者CT或MRI增强后均匀或不均匀明显强化。所有患者均行原发肿瘤切除术,经组织病理学检查确诊。胚胎型14例,腺泡型3例,梭形细胞型1例;IRS临床分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期7例,Ⅳ期3例;低危2例,中危13例,高危3例。18例患者中手术完全切除11例,未完全切除7例,术后2例患者接受化疗,10例患者接受化疗+放疗。随访至2020年1月,随访时间15个月-85个月,中位生存时间为19个月。单因素分析结果显示:接受手术、化疗或放疗综合治疗患者的2年累积生存率高于仅接受手术治疗患者的2年累积生存率,差异具有统计学意义（P<0.05）。肿瘤完全切除的患者与肿瘤未能完全切除的患者2年累积生存率相比,差异无统计学意义（P>0.05）。随访到的17例患者中,12例患者术后局部复发,局部复发率为70.6%（12/17）,10例患者生存,5例患者死于局部复发,2例患者死于骨、肺部转移;1例患者失访。结论:头颈部横纹肌肉瘤比较罕见,好发于儿童及青少年,常见于面颊及鼻咽部。病理类型以胚胎型多见。因发病位置隐匿,界限不清,不建议广泛切除。单纯手术切除疗效较差,局部复发率高,采取手术、化疗或放疗为主的综合治疗方案是改善患者预后的主要因素。
许梅,马捷[3]（2019）在《儿童鼻背部腺泡型横纹肌肉瘤1例》文中研究表明患儿女,6岁。因发现鼻尖部肿物6月余入院。患儿6月前无明显诱因发现鼻部针尖大小皮肤肿物,起初色红,无疼痛、搔痒等不适,未予重视。后肿物逐渐增大,伴间断鼻衄,呈鲜红色,每次量少,可自行缓解,未予特殊处理。为求进一步诊治,遂入院就诊。专科检查:鼻尖、鼻背部可见皮肤隆起,较大者约1.5cm×1.0cm,表面皮肤色淡黄,边界尚清,表面皮肤无红肿及破溃,肿物质软,不可活动,皮温正常,肿物无压痛,未触及明显的波动感及搏动感。耳前、耳后、乳突区淋巴
许宁[4]（2019）在《小分子化合物DMAMCL抑制横纹肌肉瘤生长的作用及机制研究》文中进行了进一步梳理目的:横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）是一种常见的软组织肉瘤,其发生率在儿童颅外实体肿瘤中居第三位。低中危型横纹肌肉瘤5年生存率可达70%,但高危型横纹肌肉瘤的5年生存率仅在30%左右,迫切需要新的治疗方法来提高横纹肌肉瘤治疗效果,改善患者的预后。DMAMCL是从我国中药“菊科”中提取的成分,其前体成分是通过马克尔加成反应合成为稳定的倍半萜内酯类化合物,是我国自主研发的一种新型抗肿瘤药物。DMAMCL在成人肿瘤中的研究提示其有较好的抗肿瘤作用。该药物正在澳大利亚及中国进行成人脑神经胶质瘤的Ⅰ期临床试验。目前尚无DMAMCL在儿童实体肿瘤,尤其横纹肌肉瘤中的研究报道。本项研究通过探讨DMAMCL在体内、体外对横纹肌肉瘤的抗肿瘤作用及其机制,寻找治疗横纹肌肉瘤的新方法,为DMAMCL在横纹肌肉瘤中的临床应用提供理论基础和依据。研究方法:1.本研究使用5个横纹肌肉瘤细胞系（RD、RH18、RH28、RH30和RH41）和一个小鼠成纤维细胞系NIH3T3,均来自美国国立卫生研究院（NIH）Carol J Thiele博士的惠赠。在体外实验通过MTS方法检测细胞生存,使用Incucyte活细胞动态成像系统实时监测细胞融合率。通过计算CI值（药物联合指数）研究两种药物的联合作用。利用流式细胞仪通过PI（碘化丙啶）染色进行细胞周期检测。Caspase-Glo 3/7 Assay检测试剂盒检测Caspase3/7活性以及经caspase抑制剂Z-VAD预处理后细胞生存率的变化。通过Western-Blot方法在蛋白水平检测细胞及肿瘤组织中促凋亡分子Bim的表达情况;利用RT-qPCR在mRNA水平观察细胞及肿瘤组织中Bim的表达情况。通过小干扰siRNA转染技术沉默细胞中Bim表达进而研究其作用。在体内实验中通过将横纹肌肉瘤细胞系（RD、RH18、RH30和RH41）种植于裸鼠皮下,待横纹肌肉瘤种植瘤长到一定大小进行不同剂量DMAMCL单药,化疗药物长春新碱单药及两药联合的抗肿瘤作用,比较在不同治疗条件下肿瘤生长情况,并分析小鼠生存情况。使用统计学软件SPSS 22.0对所得出的实验数据进行统计学分析,体外实验的数据均以均值±标准差（x ±SD）表示;小鼠体内实验的数据均以均值±标准误差（x ±SE）表示。两个药物的协同作用通过Compusyn软件以CI值（药物联合指数）表示（CI<1:两药联合有协同作用;CI=1:两药联合有叠加作用;CI>1:两药联合有拮抗作用;）。两组间实验数据的比较采用t检验方法,p<0.05则认为所得出的实验数据具有统计学意义。小鼠多组间生存分析实验数据采用对数秩检验（Log-Rank test）,p<0.05则认为所得实验数据具有统计学意义。实验数据曲线图表采用GraphPad Prism 7或Photoshop 6软件绘制。结果:在体外实验中,利用5个横纹肌肉瘤细胞系（RD、RH18、RH28、RH30和RH41）,通过观察细胞生存率（MTS）和体外动态活细胞成像仪的细胞融合率得到以下结果:1、5个横纹肌肉瘤细胞系（RD、RH18、RH28、RH30和RH41）和NIH3T3细胞经不同浓度DMAMCL处理72小时后利用MTS方法检测细胞的存活发现:DMAMCL在横纹肌肉瘤细胞中引起浓度依赖性的细胞死亡,IC50（半抑制浓度）范围从4.68到22.16μM;NIH3T3的IC50是34.64μM,明显高于横纹肌肉瘤细胞。利用体外动态活细胞成像仪检测横纹肌肉瘤细胞融合率的变化,与细胞存活的检测结果变化趋势一致。2、用不同浓度DMAMCL处理横纹肌肉瘤细胞48小时,经PI染色检测细胞周期分析发现,处于SubG1期细胞的比例明显增加,且呈浓度依赖性。3、DMAMCL处理横纹肌肉瘤细胞16小时后,细胞内蛋白酶caspase3/7的活性明显升高,与对照组比较差异显着。caspase抑制剂Z-VAD预处理横纹肌肉瘤细胞2小时后,再给与DMAMCL处理48小时,细胞生存率和融合率较单独DMAMCL处理组明显升高,差异具有统计学意义。4、DMAMCL与化疗药物长春新碱或表阿霉素联合作用横纹肌肉瘤细胞72小时后检测细胞生存率及融合率发现:相较于单一药物作用,药物联合作用后的细胞其生存率及细胞融合率均明显下降,差异具有统计学意义;药物联合作用CI值均小于1,提示DMAMCL与化疗药物联合应用具有协同作用。5、体内研究对接种横纹肌肉瘤细胞（RD、RH18、RH30和RH41）的种植瘤小鼠经DMAMCL治疗（75mg/kg和100mg/kg）21天后,发现DMAMCL可以抑制肿瘤生长。与对照组比较,DMAMCL治疗组肿瘤生长的抑制率在13.84%-44.42%（75mg/kg）和43.77-69.79%（100mg/kg）,差异具有统计学意义。DMAMCL治疗可以延长小鼠的生存时间。DMAMCL治疗组中位生存期为33-43天（75mg/kg）和47-50天（100mg/kg）,与对照组比较差异具有统计学意义。6、DMAMCL（75mg/kg和100mg/kg）与长春新碱（0.8mg/kg）联合治疗种植瘤小鼠（RD和RH41）发现:相比较单一用药组,联合用药组小鼠的肿瘤增长明显受抑制,抑制率为78.44%vs 69.22%或44.42%（RD:联合用药组vs VCR组或DMAMCL75mg/kg组）,86.6%vs 55.92%或13.85%（RH41:联合用药组vs VCR组或DMAMCL75mg/kg组）;89.57%vs 69.22%或69.89%（RD:联合用药组vs VCR组或DMAMCL100mg/kg组）,88.65%vs 55.22%或50.56%（RD:联合用药组vs VCR组或DMAMCL100mg/kg组）,差异具有统计学意义。同时观察到在停药后,单一用药组小鼠种植瘤有继续增长趋势,但联合用药组小鼠肿瘤抑制作用仍继续存在。7、经DMAMCL处理的横纹肌肉瘤细胞或小鼠种植瘤组织中,Bim在蛋白水平及mRNA水平表达升高。通过小干扰RNA沉默横纹肌肉瘤细胞中Bim的表达,再给与DMAMCL处理,与对照组相比较,Bim沉默组细胞的生存率及细胞融合率均明显升高,差异具有统计学意义。结论:1、DMAMCL作用横纹肌肉瘤细胞引起细胞的凋亡。2、DMAMCL与化疗药物长春新碱或表柔比星联合应用在横纹肌肉瘤细胞中产生协同作用。3、DMAMCL作为单一药物抑制横纹肌肉瘤种植瘤的增长,延长小鼠的生存时间。4、DMAMCL与长春新碱联合应用明显增加对小鼠种植瘤生长的抑制作用。5、Bim介导了DMAMCL引起横纹肌肉瘤细胞死亡的作用。
孙岩,王学梅,张云飞[5]（2019）在《鼻腺泡型横纹肌肉瘤乳腺转移1例》文中认为病例女,20岁,2016年7月无明显诱因出现左侧鼻塞,无流脓涕,无鼻出血,无嗅觉下降,于当地医院行鼻CT检查,提示鼻窦炎。同时患者自行发觉右颈部肿物,类圆形,无疼痛感。患者病来饮食睡眠可,精神状态可,二便正常,周身无痛,体质量未见明显下降。对症治疗后未见明显好转。为求进一步诊治就诊于我院耳鼻喉科,行鼻窦增强MRI检查,提示左侧鼻腔、左侧筛窦、左上额窦内病变,息肉样病变?双侧
郭慧,谭丽珊,吴立琦,陈玉英,陈智慧[6]（2017）在《鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤2例临床病理分析并文献复习》文中进行了进一步梳理目的:探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床病理特征、镜下形态特点、免疫表型,并复习文献探讨其诊断、鉴别诊断的要点、组织发生及其生物学行为。方法:所选病例为2011年2月-2016年2月韶关市第一人民医院收治的鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤患者2例,均经病理检查、免疫组化检查确诊为鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤。采用回顾性分析的方法,对患者一般资料进行调查。结果:1例40岁（女）,以右侧鼻塞伴有流涕一月余为主诉入院;1例58岁（女）,以右侧鼻塞,痰中带血5月余为主诉入院。2例入院后均实施血常规、生化全套、鼻腔CT平扫、MRI等检查。病理检查显示2例均为腺泡状横纹肌肉瘤。2例均实施鼻内窥镜切除肿物、放疗、化疗等综合治疗。随访1364个月,1例出现颅内转移,死亡;1例无其它脏器转移,目前生存状况良好。镜下1例肿瘤细胞被纤维间隔成灶状和小条索状排列,1例细胞密集分布于黏膜下,部分细胞透亮。免疫组化示肿瘤细胞desmin,myoglobin,Myo D1,myogenin均（+）,NSE,CgA,Syn,S-100,HMB45,CK,LCA均（-）。结论:鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤早期临床症状不典型,误诊、漏诊率高,且病情进展快,预后差,需采取积极措施,进行尽早诊断、尽早治疗。
唐雪,郭霞,杨雪,万智,艾媛,蒋鸣燕,高举[7]（2016）在《儿童横纹肌肉瘤的临床特征及其疗效研究》文中认为目的探讨儿童横纹肌肉瘤（RMS）的临床病理学特点、疗效与预后,以期规范临床治疗、改善预后。方法选择2010年8月至2015年9月于四川大学华西第二医院儿科收治的26例RMS患儿的病历资料为研究对象。为了分析与RMS进展或复发相关的危险因素,根据随访终点时的疗效,接受随访的23例患儿（剔除3例失访和放弃治疗患儿）中,持续完全缓解（CR）为12例、部分缓解为2例、RMS进展/复发为9例。剔除2例PR患儿后,分为持续CR组（n=12）与RMS进展/复发组（n=9）。RMS进展/复发组与持续CR组患儿性别构成比及发病中位年龄等比较,差异均无统计学意义（P>0.05）。对收集的26例RMS患儿病理学诊断及分型、免疫组化检测结果、细胞遗传学检查结果、RMS分期与危险度分组及预后等进行分析。采用Kaplan-Meier法计算本组23例（剔除3例失访和放弃治疗患儿）RMS患儿的2年总生存（OS）率和无事件生存（EFS）率,非条件多因素logistic回归分析法分析RMS进展/复发相关危险因素。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准。结果 1本组26例RMS中,男性患儿为17例、女性为9例,中位发病年龄为60.5个月（10171个月）,男、女发病年龄比较,差异无统计学意义（T=0.170,P=0.680）。2本组26例RMS中,胚胎型和腺泡型RMS分别为19例（73.1%）和7例（26.9%）。其中,接受免疫组化检测的24例RMS患儿中,肌细胞生成蛋白和结蛋白阳性表达率分别为100.0%（24/24）和95.8%（23/24）。2013年10月后收治的9例（胚胎型为5例和腺泡型为4例）RMS患儿中,经荧光素原位杂交（FISH）技术检测FOXO1A基因易位的结果发现,仅1例腺泡型检出FOXO1A基因易位。3根据RMS组间研究协作小组（IRS）制定的RMS危险度分组标准,本组患儿化疗前RMS临床分期:RMSⅠ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别为8、1、9和8例。其中,低、中、高危组分别为8、10、8例。423例术后接受规范化疗患儿中,7例尚完成局部放疗,2例接受外周血自体造血干细胞移植。这23例RMS患儿的CR率为73.9%（17/23）。获得持续CR为12例患儿中,疾病进展为4例,复发为5例;累计死亡为5例。5对本组23例接受规范化疗患儿的中位随访时间为13个月（250个月）,2年OS率为78%,2年EFS率为52%。发病年龄<10岁患儿的2年OS率和EFS率均显着高于发病年龄≥10岁患儿,并且差异有统计学意义（χ2=8.889,P=0.003;χ2=4.201,P=0.04）;接受化疗≤4个疗程的CR患儿的2年OS率显着高于非CR患儿,差异亦有统计学意义（χ2=7.017,P=0.008）。RMS进展/复发组患儿接受化疗>4个疗程仍未达CR患儿的构成比显着高于持续CR组,并且差异亦有统计学意义（P=0.007）。6对RMS进展/复发组患儿的危险因素进行非条件多因素logistic回归分析结果显示,发病年龄≥10岁与接受化疗≤4个疗程仍未达CR,均非RMS进展/复发的独立危险因素（OR=0.255,95%CI:0.0125.173,P=0.432;OR=0.039,95%CI:0.0020.975,P=0.058）。结论儿童RMS以胚胎型多见,总体CR率可达70%以上,但RMS进展/复发率仍较高。年长儿和早期治疗反应不良RMS患儿的总体预后不良,需多学科协作治疗提高疗效、改善预后。
邓立维[8]（2016）在《体部横纹肌肉瘤的临床特征与CT表现》文中进行了进一步梳理目的：横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma RMS）是一种罕见的生长快速的高度恶性肿瘤,来源于横纹肌或具有向横纹肌细胞分化能力的间叶细胞的恶性肿瘤,可发生在身体任何部位,包括一些原本并没有横纹肌的组织部位。RMS多见于儿童,占儿童期软组织肉瘤的50%以上,也占儿童所有恶性肿瘤的5%,然而其在成人中比较少见,只占成人软组织肉瘤的3%,在所有成人恶性肿瘤中占不到1%。RMS在儿童中的发生率较高,且RMS具有软组织肿瘤的一般影像学表现,与其他软组织恶性肿瘤难以鉴别,足以引起临床及影像医师的足够重视。外科手术为主的综合治疗是目前治疗RMS的最佳方法,肿瘤的组织学分型关系到治疗的预后,及早诊断和了解肿瘤与周围组织的关系至关重要,因此术前影像学检查在RMS的诊断中越来越重要。发生于人体躯干部（以下简称体部,包括胸部、腹部及盆腔）的RMS占全身RMS的相当一部分比例,且与体部的其他恶性软组织肿瘤难以鉴别,临床及影像学都极易将发生于体部的RMS误诊为其他恶性软组织肿瘤,加之体部RMS的各组织学分型的影像表现也没有明显的差异性,所以目前,体部RMS的影像诊断与鉴别诊断以及体部RMS不同组织学亚型之间的影像诊断仍是困扰临床及影像医师的一个重要课题。目前,国内关于体部RMS的临床报道较少,其影像学表现的报道则更少,且以个例报道为主。笔者回顾性分析15例经手术病理学证实的发生于体部的RMS病例,通过分析其临床、病理学资料以及观察CT平扫、增强的原始图像资料及多平面重组图像,探讨RMS在CT图像中大小、形态、密度、强化特征以及是否出现钙化、出血、骨质破坏、转移等表现,总结出RMS的一些临床、病理学及CT表现特征,为临床诊断及治疗RMS提供可靠的参考依据。材料与方法：本文收集2007年1月至2015年12月期间就诊于南方医科大学南方医院和广州市妇女儿童医疗中心的15例体部RMS患者的临床和影像资料。通过对临床资料、影像学检查、穿刺活检和术后标本常规病理检查和免疫组化等结果的汇总观察。利用原始断层图像和多方位重组图像,从不同角度观察病灶的发病部位、大小、密度、增强扫描的强化特点、病灶与周围组织的分界、病灶对邻近骨质的破坏情况、有无远处转移及胸、腹腔积液等。分析体部RMS的性别比例与发病部位、临床特点、发病部位与组织学分型的关系、组织学分型与预后的关系以及影像学特点。结果：1、发病年龄与性别：本组15例患者,男性10人,女性5人。年龄介乎于7个月～49岁,中位年龄为8岁。0岁～17岁患者8人,其中0岁～1岁2人,1岁-6岁5人,7岁～17岁1人；0岁～17岁男性患者5人,女性患者3人。18岁～50岁患者7人,其中18岁～30岁3人,31岁～50岁4人；18岁～50岁男性患者5人,女性患者2人。2、症状与体征：本组15例患者病史1月余-1年1个月,临床症状以发现肿物,肿物逐渐增大最常见（9／15）,其次为排尿异常、排便不畅（4／15）,1例（1／15）为活动后心前区隐痛伴反复咳嗽、咳痰、气促,1例（1／15）为绝经3年,不规则阴道流血伴腹痛。除2例患者（1例病变发生于右心房区,另外1例病变发生于膀胱内）无法对病变进行触诊以外,其余病例均对病变的进行触诊,其中病变质地较硬者11例（11/13）,质地中等者2例（2/13）；病变活动度差者13例（13/13）；压痛明显者1例（1/13）,无明显压痛者12例（12/13）。3、预后：本组15例体部RMS患者出院后均采用电话随访：13例患者均有随访记录,其中9例患者其亲属答复患者已死亡（9/13）,4例患者现仍存活（4/13）,均在接受不同阶段的综合治疗,后续仍将继续随访。2例（病例8及病例14）失访（失访原因：1例电话语音提示为空号；1例患者电话号码错误,非其本人或亲属）。腺泡状RMS的死亡例数为7例（7/9）,死亡率为77.8%；胚胎型RMS的死亡例数为1例（1/3）,死亡率为33.3%。4、病理结果：病理结果为腺泡状横纹肌肉瘤9例（9/15）,胚胎型横纹肌肉瘤4例（4/15）,葡萄状横纹肌肉瘤1例（1/15）,多形性横纹肌肉瘤1例（1/15）。5、发病部位：本组15例体部RMS患者的发病部位中,发生于胸部有6例（6/15）,其中发生于右心房内1例（1/15）,发生于左侧前胸壁1例（1/15）,发生于左侧腋窝旁1例（1/15）,发生于左侧后胸壁1例（1/15）,发生于右侧腋窝旁1例（1/15）,发生于右侧后胸壁1例（1/15）。发生于腹部有3例（3/15）,其中发生于上腹壁1例（1/15）,发生于左中腹部1例（1/15）,发生于下腹部-盆腔区1例（1/15）。发生于盆腔有6例（6/15）,其中发生于左侧直肠后方周围间隙1例（1/15）,发生于膀胱内1例（1/15）,发生于子宫1例（1/15）,发生于前列腺有3例（3/15）。6、病灶大小：本组15例体部RMS患者中,病灶较小（最大径小于3cm）的有2例（2/15）,病灶较大（最大径在3cm-l0cm）的有9例（9/15）,病灶巨大（最大径大于l0cm）的有4例（4/15）7、病灶形态及强化表现：本组15例体部RMS患者中,病灶边界清楚,与周围软组织分界清晰的有1例（1/15）,分界不清或欠清晰的有14例（14/15）,其中病灶呈弥漫性浸润器官的有5例（5/15）,病灶侵犯膀胱和/或侵犯精囊腺的有5例（5/15）,病灶侵犯左侧腰大肌和左侧肾脏的有1例（1/15）,病灶侵犯邻近椎管的有1例（1/15）,病灶突入胸腔压迫肺组织的有1例（1/15）,病灶压迫心脏及肝脏的有1例（1/15）,病灶包绕胸骨柄及两侧肋软骨的有1例（1/15）,病灶包绕血管生长的有2例（2/15）。病灶内密度较均匀的有7例（7/15）,典型表现为病灶的密度与肌肉组织相仿或稍低,CT值为38-47 HU；病灶内密度欠均匀的有8例（8/15）,典型表现为病灶实性成分密度与肌肉组织密度相仿,但成分不均匀,可见斑片状低密度坏死区。本组15例体部RMS患者中,15例（15/15）均未见明确的钙化灶或脂肪组织。增强扫描后：13例（13/15）病例病灶呈轻-中不均匀强化,以周边强化明显,病灶内可见较多增粗、迂曲的肿瘤血管影,其内坏死区不强化；1例（1/15）病例呈中度不均匀强化,其内可见增粗、扭曲的供血动脉影,坏死区不强化；1例（1/15）病例呈中度-明显不均匀强化,其内可见迂曲、增粗的供血动脉影,坏死区不强化。8、病灶的骨质破坏及远处转移情况：本组15例体部RMS患者中,6例（6/15）为紧邻肋骨、肱骨、肩胛骨及脊柱骨等生长,其中有骨质破坏2例（2/15）,且骨质破坏范围较轻,呈溶骨性骨质破坏,未见瘤骨形成及骨膜反应。15例体部RMS患者中,有10例（10/15）出现远处转移,其中3例（3/15）为肺转移灶,6例（6/15）出现淋巴结转移,出现骨转移的2例（2/15）,而出现下腔静脉癌栓的有1例（1/15）。9、成人与儿童体部横纹肌肉瘤CT影像学表现的对比：本组15例体部RMS患者中,肿瘤大小（最大径）：成人组（7例）为7.6±5.2cm,儿童组（8例）为8.4±3.6cm,肿瘤大小成人组与儿童组之间差异无统计学意义（P>0.05）。男女比例（男性所占的百分比）：成人组（7例）为5例（71.4%）,儿童组（8例）为5例（62.5%）,男女比例成人组与儿童组之间差异无统计学意义（P>0.05）。远处转移情况（出现转移所占的百分比）：成人组（7例）为5例（71.4%）,儿童组（8例）为5例（62.5%）,远处转移情况成人组与儿童组之间差异无统计学意义（P>0.05）。病灶密度情况（密度均匀所占的百分比）：成人组（7例）为4例（57.1%）,儿童组（8例）为4例（50%）,病灶密度情况成人组与儿童组之间差异无统计学意义（P>0.05）。病灶强化情况（中度-明显强化所占的百分比）：成人组（7例）为2例（28.6%）,儿童组（8例）为0例（0%）,病灶强化情况成人组与儿童组之间差异有统计学意义（P小于0.05）。结论：1、体部RMS的发病为男稍多于女,没有明显好发部位。2、临床症状并没有特异性,发生于较体表部位时多为发现肿物,肿物进行性增大就诊；而发生于人体器官时多以相应器官病变引起的症状,症状逐渐加重就诊。而R,MS的瘤体质地大多较硬,无明显压痛,活动度差,这种表现也与绝大多数恶性肿瘤的触诊表现相同。3、体部RIdS的病理类型多为腺泡状RMS,且预后较差。4、RMS的CT表现虽然缺乏明确的特征性,但以下表现仍有助于临床作出正确诊断：（1）肿瘤体积相对较大,典型表现为起源于肌层的较大（3cm-l0cm）或巨大（大于l0cm）软组织包块。（2）病灶呈类圆形或椭圆形,边缘可见浅分叶,对周围组织呈浸润性生长,与周围肌肉组织分界均不清楚,周围软组织受压、受侵。（3）CT平扫时瘤体为等/低混杂密度肿块,瘤体内未见钙化及脂肪组织。（4）增强表现：增强扫描后病灶呈不均匀轻-中度强化,病灶较多表现为以周边强化明显,病灶内可见肿瘤血管,囊变坏死区不强化。（5）瘤体常侵犯邻近组织,但对邻近骨质结构的侵犯、破坏并不常见,骨质破坏出现于对相邻骨质结构形成紧密包绕的情况下,且骨质破坏的程度较轻,呈局部骨质溶骨性破坏。（6）远处转移以淋巴结转移和肺转移较为常见,转移灶的表现与其他恶性肿瘤的转移灶表现相似。5、成人RMS与儿童RMS的CT表现并没有明确的差异,但成人RMS病灶在增强CT中可有中-明显的强化征象。
杨国姿,董丽华,滕永亮,潘振宇[9]（2015）在《头颈部横纹肌肉瘤脑膜转移一例报道并文献复习》文中研究指明横纹肌肉瘤是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的软组织恶性肿瘤。2002年版WHO分类将横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型及多形型3种主要类型。腺泡型横纹肌肉瘤好发于儿童及青少年,常见于四肢及头颈部[1]。头颈部横纹肌肉瘤占全部病例的40%,多见于眼眶周围[2]。本病恶性程度高,易出现局部淋巴结转移及全身广泛转移,常见的远处转移部位
刘丽丽,陈云新,叶新青,韦常宏,叶洪涛,郭卫,沈丹华[10]（2014）在《横纹肌肉瘤临床病理及分子遗传学特征研究》文中研究指明[目的]探讨横纹肌肉瘤的临床病理学、免疫组化及分子遗传学特征。[方法]回顾性研究22例横纹肌肉瘤（RMS）患者的病历资料、病理形态学特点、免疫组化以及分子遗传学特征。[结果]本组男15例,女7例;年龄260岁,中位年龄35岁。肿瘤8例发生于骨盆与躯干;发生于四肢6例;其他部位6例。组织学上:10例为腺泡性横纹肌肉瘤;11例为多形性横纹肌肉瘤;1例表现为胚胎性横纹肌肉瘤形态。免疫组化标记显示:所有病例均不同程度的表达Vimentin（17/17,100%）和Desmin（22/22,100%）;大部分病例表达Myogenin（19/22,86.3%）和MyoD1（15/17,88.2%）,少部分病例表达CD99（5/17,29.4%）及CK（3/17,17.6%）,17例横纹肌肉瘤LCA均为阴性（0/17,0%）,Ki-67平均阳性指数为43%。FISH结果显示:10例腺泡性横纹肌肉瘤均检测到FKHR基因分离;11例多形性横纹肌肉瘤及1例胚胎性横纹肌肉瘤均未检测到FKHR基因分离信号。[结论]组织学结合免疫组化及FKHR基因FISH检测对横纹肌肉瘤的诊断及分型具有重要意义。
二、腺泡型横纹肌肉瘤的电镜及免疫组化观察（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、腺泡型横纹肌肉瘤的电镜及免疫组化观察（论文提纲范文）
（1）45例儿童横纹肌肉瘤的回顾性分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 儿童横纹肌肉瘤预后相关因素分析 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读硕士研究生期间发表的论文 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（2）18例头颈部横纹肌肉瘤的回顾性分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略语 |
| 1 前言 |
| 2 内容与方法 |
| 2.1 临床资料 |
| 2.2 诊断及病情评估 |
| 2.3 治疗方法 |
| 2.4 随访情况 |
| 2.5 统计学方法 |
| 3 结果 |
| 3.1 发病年龄 |
| 3.2 发病部位 |
| 3.3 临床表现 |
| 3.4 影像学结果 |
| 3.4.1 超声检查结果 |
| 3.4.2 CT检查结果 |
| 3.4.3 MRI检查结果 |
| 3.5 病理分型、临床分期及危险度分组 |
| 3.6 病理表现 |
| 3.7 治疗及预后 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 本研究创新性的自我评价 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（4）小分子化合物DMAMCL抑制横纹肌肉瘤生长的作用及机制研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略语 |
| 第一部分 :DMAMCL对横纹肌肉瘤抑制作用的研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料和方法 |
| 2.1 主要试剂和仪器 |
| 2.1.1 主要试剂 |
| 2.1.2 主要仪器 |
| 2.1.3 动物 |
| 2.2 实验方法 |
| 2.2.1 细胞复苏及培养 |
| 2.2.2 细胞计数 |
| 2.2.3 MTS法检测细胞生存情况 |
| 2.2.4 IncuCyte活细胞成像系统检测细胞融合率 |
| 2.2.5 流式细胞仪检测细胞周期 |
| 2.2.6 caspase3/7 活性检测法 |
| 2.2.7 caspase抑制剂Z-VAD-FMK检测法 |
| 2.2.8 动物实验 |
| 2.2.9 统计分析 |
| 3 结果 |
| 3.1 DMAMCL引起横纹肌肉瘤细胞死亡 |
| 3.2 DMAMCL通过诱导凋亡的方式引起横纹肌肉瘤细胞死亡 |
| 3.2.1 DMAMCL可使横纹肌肉瘤细胞处于Sub-G1期细胞比例增加 |
| 3.2.2 DMAMCL引起横纹肌肉瘤细胞caspase-3/7活性增高 |
| 3.2.3 caspase抑制剂Z-VAD-FMK可阻断DMAMCL引起的横纹肌肉瘤细胞的死亡 |
| 3.3 DMAMCL抑制横纹肌肉瘤生长的体内研究 |
| 3.3.1 DMAMCL延长横纹肌肉瘤种植瘤小鼠的生存时间 |
| 3.3.2 DMAMCL抑制横纹肌肉瘤种植瘤小鼠的肿瘤生长 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 第二部分 :DMAMCL与化疗药物联合应用抑制横纹肌肉瘤生长的研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料和方法 |
| 2.1 主要试剂和仪器 |
| 2.1.1 主要试剂 |
| 2.1.2 主要仪器 |
| 2.1.3 动物 |
| 2.2 实验方法 |
| 2.2.1 细胞复苏及培养 |
| 2.2.2 细胞计数 |
| 2.2.3 MTS法检测细胞生存情况 |
| 2.2.4 CI值(药物联合指数)的计算 |
| 2.2.5 IncuCyte活细胞成像系统检测细胞融合率 |
| 2.2.6 动物实验 |
| 2.2.7 统计分析 |
| 3 结果 |
| 3.1 DMAMCL和化疗药物联合应用在细胞水平上对横纹肌肉瘤生长抑制作用的研究 |
| 3.1.1 长春新碱,表柔比星在横纹肌肉瘤细胞中浓度检测 |
| 3.1.2 DMAMCL与化疗药物联合应用具有协同作用 |
| 3.2 DMAMCL联合长春新碱抑制横纹肌肉瘤生长的体内研究 |
| 3.2.1 DMAMCL联合长春新碱抑制横纹肌肉瘤种植瘤小鼠的肿瘤生长 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 第三部分 :DMAMCL对横纹肌肉瘤抑制作用机制的研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料和方法 |
| 2.1 主要试剂和仪器 |
| 2.1.1 主要试剂 |
| 2.1.2 主要仪器 |
| 2.1.3 动物 |
| 2.2 实验方法 |
| 2.2.1 细胞复苏及培养 |
| 2.2.2 细胞计数 |
| 2.2.3 Western Blotting检测蛋白水平 |
| 2.2.4 PCR检测m RNA水平 |
| 2.2.5 siRNA细胞转染 |
| 2.2.6 动物实验 |
| 2.2.7 统计分析 |
| 3 结果 |
| 3.1 DMAMCL处理横纹肌肉瘤细胞后可引起促凋亡基因Bim表达的变化 |
| 3.1.1 DMAMCL作用横纹肌肉瘤引起Bim表达变化 |
| 3.1.2 沉默Bim对DMAMCL作用横纹肌肉瘤细胞的影响研究 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 本研究创新性的自我评价 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间取得的研究成果 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（6）鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤2例临床病理分析并文献复习（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 方法 |
| 1.3 结果判定 |
| 2 结果 |
| 2.1 临床表现 |
| 2.2 病理检查 |
| 2.2.1 巨检 |
| 2.2.2 镜下特点 |
| 2.2.3 免疫组化 |
| 2.3 病理诊断 |
| 2.4 随访 |
| 3 讨论 |
| 3.1 横纹肌肉瘤发病机制 |
| 3.2 临床特点 |
| 3.3 病理学特征 |
| 3.4 鉴别诊断 |
| 3.5 治疗与预后 |
（7）儿童横纹肌肉瘤的临床特征及其疗效研究（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 方法 |
| 1.2.1横纹肌肉瘤病理学诊断及分型、细胞遗传学检查及免疫组化检测 |
| 1.2.2横纹肌肉瘤分期及危险度分组标准 |
| 1.2.3治疗方案 |
| 1.2.4疗效评定标准 |
| 1.2.5随访 |
| 1.2.6确定影响横纹肌肉瘤预后及进展/复发的相关危险因素 |
| 1.3 统计学分析方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 一般临床资料 |
| 2.2 肿瘤原发部位及转移部位 |
| 2.3 横纹肌肉瘤病理分型、免疫组化及细胞遗传学检查结果 |
| 2.4 治疗前横纹肌肉瘤分期及危险度分组 |
| 2.5 治疗结果与随访、生存情况 |
| 2.6 横纹肌肉瘤预后相关危险因素分析 |
| 2.6.1影响横纹肌肉瘤预后相关危险因素的单因素分析结果 |
| 2.6.2横纹肌肉瘤进展或复发的相关危险因素分析 |
| 2.7 化疗相关并发症 |
| 3 讨论 |
（8）体部横纹肌肉瘤的临床特征与CT表现（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 第一章 背景 |
| 第二章 材料与方法 |
| 2.1 临床资料 |
| 2.2 研究方法 |
| 2.3 检查技术与方法 |
| 2.4 图像分析 |
| 2.5 预后随访 |
| 2.6 统计学方法 |
| 第三章 结果 |
| 3.1 临床特点 |
| 3.1.1 发病年龄与性别 |
| 3.1.2 症状与体征 |
| 3.1.3 预后 |
| 3.2 病理结果 |
| 3.3 影像学表现 |
| 3.3.1 发病部位 |
| 3.3.2 病灶大小 |
| 3.3.3 病灶形态及强化表现 |
| 3.3.4 病灶的骨质破坏与远处转移情况 |
| 3.3.5 成人与儿童体部横纹肌肉瘤CT影像学表现的对比 |
| 3.4 典型病例图片分析 |
| 3.5 影像诊断与病理诊断的对比 |
| 第四章 讨论 |
| 4.1 概述 |
| 4.2 临床特点 |
| 4.3 预后 |
| 4.4 病理特点 |
| 4.5 影像学表现 |
| 4.6 鉴别诊断 |
| 第五章 结论 |
| 第六章 局限性 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间发表论文 |
| 中英文缩略语对照表 |
| 致谢 |
（10）横纹肌肉瘤临床病理及分子遗传学特征研究（论文提纲范文）
| 1 材料与方法 |
| 1.1 临床及病理资料 |
| 1.2 方法 |
| 1.3 结果判定 |
| 2 结果 |
| 2.1临床资料及病理学特征 |
| 2.2免疫组化染色及FISH结果 |
| 3 讨论 |
四、腺泡型横纹肌肉瘤的电镜及免疫组化观察（论文参考文献）
- [1]45例儿童横纹肌肉瘤的回顾性分析[D]. 卞秀菊. 山东大学, 2020(02)
- [2]18例头颈部横纹肌肉瘤的回顾性分析[D]. 唐颜颜. 中国医科大学, 2020(01)
- [3]儿童鼻背部腺泡型横纹肌肉瘤1例[J]. 许梅,马捷. 医学影像学杂志, 2019(12)
- [4]小分子化合物DMAMCL抑制横纹肌肉瘤生长的作用及机制研究[D]. 许宁. 中国医科大学, 2019
- [5]鼻腺泡型横纹肌肉瘤乳腺转移1例[J]. 孙岩,王学梅,张云飞. 中国临床医学影像杂志, 2019(04)
- [6]鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤2例临床病理分析并文献复习[J]. 郭慧,谭丽珊,吴立琦,陈玉英,陈智慧. 中国医学创新, 2017(25)
- [7]儿童横纹肌肉瘤的临床特征及其疗效研究[J]. 唐雪,郭霞,杨雪,万智,艾媛,蒋鸣燕,高举. 中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2016(02)
- [8]体部横纹肌肉瘤的临床特征与CT表现[D]. 邓立维. 南方医科大学, 2016(02)
- [9]头颈部横纹肌肉瘤脑膜转移一例报道并文献复习[J]. 杨国姿,董丽华,滕永亮,潘振宇. 中华神经医学杂志, 2015(11)
- [10]横纹肌肉瘤临床病理及分子遗传学特征研究[J]. 刘丽丽,陈云新,叶新青,韦常宏,叶洪涛,郭卫,沈丹华. 中国矫形外科杂志, 2014(17)