儿童Fisher综合征一例报告

儿童Fisher综合征一例报告

一、Fisher综合征儿童型1例报告(论文文献综述)

王佳琦[1](2021)在《吉兰-巴雷综合征的Wakerley分型诊断研究》文中认为研究背景与目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性多发性神经病,是全球范围内急性弛缓性瘫痪的主要原因。目前认为,GBS和其变异型Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)具有许多亚型,共同构成了一个含有独立或重叠综合征的连续疾病谱。2014年由Wakerley等多国专家组成的GBS分类组制定了一种简单全面的新诊断和分类标准,有助于早期临床诊断和开展适当的免疫治疗。国内外初步的应用研究表明,“Wakerley分型诊断法(Wakerley’s diagnostic classification)”可以对包括各独立亚型及重叠综合征在内的大多数GBS进行较为准确的诊断和分类。此外,地域因素对GBS的临床表型、电生理亚型、疾病严重程度和转归有重要影响。本研究对曾于我院诊断为GBS及其相关疾病的患者应用Wakerley分型诊断法重新进行分型诊断,以评估GBS各种临床亚型的频率及其特征,进一步探讨Wakerley分型诊断法的临床适用性。研究方法:回顾性分析大连医科大学附属第一医院2016年1月~2020年12月收治的121例诊断为GBS及其相关疾病患者的病历资料。采用Wakerley分型诊断法重新进行分型诊断,比较GBS各亚型患者的临床特征。同时分析了实验室数据(电生理学研究和抗神经节苷脂抗体谱)。GBS电生理分型诊断采用Ho标准。结果:在121例既往诊断为GBS及其相关疾病的患者中,有54例(45%)满足Asbury诊断标准;有69例(57%)满足1~3级Brighton诊断标准;有120例(99%)可采用Wakerley分型诊断法进行重新分类。经典型GBS最多,为72例(60%);16例(13%)患者被诊断为GBS的局限亚型,其中截瘫型GBS 8例(7%),双侧面瘫伴感觉异常8例(7%),未发现咽-颈-臂无力型和急性颈臂无力型GBS病例。经典型MFS为5例(4%),MFS亚型15例(13%),其中急性眼外肌麻痹6例(5%),急性共济失调性神经病7例(6%),Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)2例(2%);无急性上睑下垂、急性瞳孔散大或急性共济失调嗜睡综合征病例。12例(10%)被诊断为重叠型,其中,GBS/MFS重叠型5例(4%),GBS/BBE重叠型3例(3%),GBS/急性共济失调性神经病重叠型1例(1%),急性口咽麻痹/急性眼外肌麻痹重叠2例(2%),双侧面瘫伴感觉异常/急性眼外肌麻痹重叠1例(1%)。104例(87%)患者接受了电生理学检查,按照Ho分型标准,分为脱髓鞘型9例(9%),轴索型40例(38%)和无法分类55例(53%)。77例(64%)行腰穿检查,其中46例(60%)出现脑脊液蛋白-细胞分离。44例(37%)行神经节苷脂抗体谱检查,14例(32%)神经节苷脂抗体阳性。经典型GBS组与经典型MFS及局限型组比较,入院时、达峰时、出院时Hughes评分>3的患者所占比例更高(P均<0.05),提示经典型GBS病情相对更重,且短期预后相对较差。结论:Wakerley分型诊断法以临床表现为主要依据,辅以电生理学研究和抗神经节苷脂抗体检测,可以更准确地确定GBS谱系疾病的亚型和评估预后。为了更便于临床应用,建议在今后的修订版中将“脑神经型GBS”作为独立的亚型。

马卓颖,胡燕[2](2020)在《儿童过敏性疾病危险因素及高危儿早期筛查》文中研究说明过敏性疾病发病率逐渐升高并影响儿童生活质量,早期预防有助于阻断过敏进程。寻找患过敏性疾病高风险儿童是儿科医师面临的挑战。文章综述儿童过敏性疾病遗传和环境危险因素、早期筛查过敏性疾病高危儿的策略。

白玲[3](2020)在《PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究》文中研究说明目的:1)分析血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体、Ig G4及补体I因子(CFI)检测在儿童特发性膜性肾病(IMN)诊断和预后价值的评估;2)分析不同水平血清PLA2检测在儿童特发性膜性肾病(IMN)患儿疗效及预后中的应用价值;3)研究血清PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原水平与儿童特发性膜性肾病的关系及补体激活在IMN患儿肾损伤中的作用,进一步了解血清抗PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原的相互关系,了解补体系统与IMN肾损伤的相关性。方法:1)选取2013年8月2018年4月于新疆自治区人民医院儿科确诊的IMN患儿40例,继发性膜性肾病(SMN)患儿38例,微小病变肾病(MCD)36例,同时选取同期体检的健康儿童40例,比较各组血清抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI水平。分析IMN患儿抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI阳性组与阴性组血清白蛋白(Alb)、24h尿蛋白(24h TP)、血清肌酐(Scr)、血红蛋白(Hb)、总胆固醇(TG)、肾小球滤过率(e GFR)等血清学指标的差异及治疗6个月的缓解率和预后情况;2)选取新疆自治区人民医院及乌鲁木齐市儿童医院2013年8月至2018年4月确诊的114例特发性膜性肾病(IMN)患儿,采用间接免疫荧光法测定血清PLA2R水平,将IMN患儿分为阳性组(PLA2R表达阳性)、阴性组(PLA2R表达阴性),比较两组治疗12个月期间的24h尿蛋白(24h-UP)、血清白蛋白(Alb)、血肌酐(Scr)变化,计算总有效率并绘制两组有效患者的缓解时间曲线。绘制血清抗PLA2R抗体与Alb、Scr、24h UP变化量的散点图,并分析相关性,并绘制ROC曲线分析血清PLA2R水平对IMN患儿12个月缓解事件的预测价值;3)选取2013年1月2018年12月于新疆自治区人民医院医院儿科确诊的IMN患儿86例,采用酶联免疫法测定患儿血清抗PLA2R抗体水平,采用免疫荧光法测定患儿肾组织PLA2R抗原,Ig G,Ig G1,Ig G4,C1q,C3,C4在肾组织中的表达。并同时留取血标本检测患儿血清白蛋白(Alb)、24h尿蛋白(24h TP)、血清肌酐(Scr)、血红蛋白(Hb)、总胆固醇(TG)、肾小球滤过率(e GFR)等血清学指标。结果:1)154例研究对象中,36例(23.4%)血清抗PLA2R抗体阳性,全部为IMN组的患儿;36例(23.4%)血清Ig G4阳性,IMN组患儿占34例(85.0%);38例(24.7%)血清CFI阳性,IMN组患儿占33例(82.5%)。IMN患儿血清抗PLA2R抗体阳性组和阴性组在血清白蛋白、尿蛋白、治疗6个月的缓解率及发生终点事件等方面的比较有统计学差异(P<0.05),且Ig G4与CFI阳性组和阴性组之间的对比结果与抗PLA2R抗体相似;2)114例IMN患儿中血清PLA2R抗体阳性率67.54%,阳性组治疗3个月、6个月、9个月、12个月24h UP高于阴性组,Alb白低于阴性组,PLA2R不同滴度患儿24h-UP白蛋白水平差异有统计学意义;阴性组整体疗效优于阳性组(P<0.001)。阴性组总有效率为100%,显着高于阳性组71.43%(P<0.001)。血清抗PLA2R抗体水平与血清Alb变化量(r=-0.853,P<0.001)、24h UP变化量(r=-0.769,P<0.001)均呈明显负线性相关,与血清Scr变化量(r=0.132,P=0.162)之间无明显相关性。血清PLA2R抗体滴度水平预测IMN患者1年内发生缓解事件的ROC曲线下面积为0.79,血清PLA2R抗体抗体滴度为1:32时预测灵敏度、特异度分别为91.7%、58.3%。而ROC曲线分析显示,PLA2R抗体测IMN患者缓解事件的曲线下面积为0.814,截断值为65.57RU/m L,灵敏度、特异度、准确度为0.700、0.881、0.794;3)在86例研究对象中,63例(73.25%)血清抗PLA2R抗体阳性,80例(93.02%)肾组织PLA2R抗原阳性;血清抗PLA2R抗体阳性组及肾组织PLA2R抗原阳性与阴性组的血清白蛋白水平、24h-UP水平变化比较有统计学差异(P<0.05),不同滴度的血清PLA2R水平与肾组织的PLA2R抗原阳性率、Ig G4阳性率、C1q阳性及其病理分期和节段硬化的比例差异均没有统计学意义。肾组织中C1q,C3,C4的表达,提示补体活化可能参与IMN的致病,经典途径,MBL途径及旁路途径的激活均可能参与IMN的致病。结论:1)血清抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI检测在IMN的鉴别和诊断中起重要作用,抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI阴性的IMN患者的治疗缓解率及未发生终点事件的比例较高;2)血清PLA2R抗体水平对IMN患儿临床治疗效果有较大影响,阴性患者的血清Alb与24h UP恢复幅度更大,且与血清抗PLA2R抗体水平呈线性负相关,总有效率相对更高。可将血清抗PLA2R抗体水平作为IMN患儿诊断及临床治疗效果及预测预后的指标;3)血清PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原对于IMN的诊断有很大的意义,尤其是肾组织PLA2R抗原在IMN诊断方面更为敏感,血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原相互结合将很大程度提高IMN的诊断率,对于血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原均为阴性的IMN患儿,肾组织Ig G4表达,也是IMN诊断的补充。血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原都能有效的反映IMN患儿临床的严重程度。肾组织PLA2R抗原水平也能反应疾病临床的严重程度及活动性,但其与肾脏病理严重程度差异无统计学意义。IMN肾组织活检中可以检出Ig G,Ig G1,Ig G4,C1q,C3,C4表达,提示补体激活的三条途径可能均参与了IMN的致病过程。

郭晓燕,刘煜,林宏,李柱一[4](2011)在《中国Fisher综合征126例临床特点分析》文中研究指明目的了解我国Fisher综合征患者的临床特点。方法检索维普电子期刊全文数据库于1989-2010年收录的Fisher综合征病例报告文献,并分析所报道病例的临床特点。结果共纳入68个研究,包括126例患者,其中男性78例,女性48例,发病年龄最小4岁,最大78岁,平均发病年龄(40.0±19.4)岁。82例(65.1%)有前驱感染史,101例(80.2%)同时出现共济失调、腱反射减弱或消失及眼肌麻痹三联征;病程最短13d,最长90 d,平均病程(43.0±21.0)d,121例患者进行了脑脊液检查,其中101例(83.5%)出现脑脊液蛋白细胞分离现象。男性及女性临床特点无统计学差异(P>0.05)。79例行电生理检查,其中71例(89.9%)患者合并周围神经损害。结论中国Fisher综合征以中青年常见,男性多见,多数患者有前驱感染史,多出现共济失调、腱反射减弱或消失、眼肌麻痹等三联征,大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象,电生理提示周围神经和神经根损害。

宋艺凡,李娟[5](2020)在《动脉导管未闭对超低出生体质量儿脏器功能的影响》文中研究说明动脉导管是主动脉降部与左肺动脉根部之间维持胎儿期特殊血液循环的正常通道,新生儿出生后随着胎盘剥离和呼吸建立而逐渐闭合。新生儿出生后动脉导管开放持续72小时以上即为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)[1]。PDA是早产儿常见的心脏异常,发生率随胎龄和出生体质量降低而

叶蓬艳[6](2020)在《抗神经节苷脂抗体亚型与吉兰—巴雷综合征的临床特征及预后相关性研究》文中进行了进一步梳理目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)发病机制尚未完全阐明,本研究拟对吉兰-巴雷综合征患者中抗神经节苷脂抗体阳性病例的临床表现及预后进行回顾性分析,研究其抗体亚型与临床表现及预后的相关性,以期帮助指导临床治疗及判断预后。方法:收集2018年01月-2020年01月在青岛地区各医院收治的33例确诊为吉兰-巴雷综合征且抗神经节苷脂抗体为阳性患者的临床资料,实验室资料及与该病相关的因素,对其临床特点进行回顾性分析,并对预后探讨。结果:33例患者中,肢体无力63.6%(21例),占大多数。延髓麻痹9例,眼肌麻痹12例,面肌麻痹7例,共济失调8例,呼吸肌受累9例。发病年龄高峰大约在40-51岁,其中男性61%(20例),占大多数;儿童27%(9例),发病率较成人低。男女预后比较无统计学意义(P>0.05)。儿童Hughes达峰评分较成人低(P<0.0001);△Hughes评分较成人低(P<0.05)。GM1抗体阳性中,肢体无力100%(20例);GM1抗体阴性中,肢体无力7.7%(1例);GM1抗体与肢体无力采用卡方检验,P<0.00001;抗GM1抗体与肢体无力密切相关。GQ1b抗体阳性中,眼肌麻痹87.5%(7例);GQ1b抗体阴性中,眼肌麻痹20%(5例);GQ1b与眼肌麻痹采用卡方检验,P=0.001;抗GQ1b抗体与眼肌麻痹密切相关。GT1a抗体阳性中,眼肌麻痹56.3%(9例);GT1a抗体阴性中,眼肌麻痹17.6%(3例);GT1a抗体与眼肌麻痹采用卡方检验,P=0.032;GT1a抗体与眼肌麻痹密切相关。GD1a抗体阳性中,面肌麻痹85.7%(6例);GD1a抗体阴性中,面肌麻痹3.8%(1例);GD1a抗体与面肌麻痹采用卡方检验,P=0.000043;GD1a抗体与面肌麻痹密切相关。GT1a抗体阳性中,延髓麻痹50%(8例);GT1a抗体阴性中,延髓麻痹5.9%(1例);GT1a抗体与延髓麻痹采用卡方检验,p=0.007;GT1a抗体与延髓麻痹密切相关。GQ1b抗体阳性中,共济失调87.5%(7例);GQ1b阴性中,共济失调4%(1例);GQ1b抗体与共济失调采用卡方检验,P<0.05;GQ1b抗体与共济失调密切相关。GD1a抗体阳性中,机械通气28.6%(2例);GD1a抗体阴性中,机械通气26.9%(7例);经卡方检验p=1.0,GD1a抗体与机械通气不存在相关性。GM1b抗体阳性△Hughes评分较阴性高(P=0.0025),提示GM1b抗体阳性预后较阴性差。GD1a抗体阳性△Hughes评分较阴性高(p<0.0001),提示GD1a阳性预后较阴性差。结论:1.吉兰-巴雷综合征的临床表现多样,临床诊断需要综合判断,不仅表现肢体无力,还可仅表现为吞咽困难。少见的临床表现如急性延髓麻痹并不能除外GBS的诊断。2.儿童与成人相比,发病率低,且症状相对较轻,预后相对较好。3.抗神经节苷脂抗体亚型与临床表现及预后有一定相关性,可指导临床诊断及判断预后。

吴秀娟[7](2016)在《吉兰—巴雷综合征的临床特征、治疗及预后分析》文中提出第一部分外源性神经节苷脂导致吉兰-巴雷综合征的临床特征背景与目的:虽然神经节苷脂导致吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)早在欧洲国家中有报道。作为一种神经营养药物,神经节苷脂目前仍在国内广泛应用,但神经节苷脂所致GBS国内罕见报道;此外,神经节苷脂相关性GBS与非神经节苷脂相关性GBS的临床特征对比亦罕有报道。方法:研究对2013年陆续发现的7例应用外源性神经节苷脂导致GBS者与同期就诊的77例非外源性神经节苷脂GBS患者的临床特征进行对比。结果:外源性神经节苷脂导致GBS组及非外源性神经节苷脂GBS组患者的平均年龄、脑脊液蛋白量以及脑神经受累情况均不存在明显差异,但两组患者的疾病严重程度存在明显差异:另外前者的Hughes Functional Grading Scale(HFGS)评分高于后者(4.9±0.4 vs 3.6±1.0,p<0.001),且外源性神经节苷脂导致GBS组Medical Research Council(MRC)总分(7.7±5.5 vs 36.9±14.5,p<0.001)较低,提示外源性神经节苷脂导致GBS组疾病严重程度较重。另外,外源性神经节苷脂导致GBS患者呼吸衰竭发生比率较高(85.7%vs 15.6%,p<0.01),同样说明疾病严重程度较重。通过对两组患者治疗后出院时的HFGS及MRC评分比较发现:外源性神经节苷脂导致GBS组患者的短期预后差(HFGS:4.3±0.5 vs 2.8±1.1;MRC:17.3±12.9 vs 46.0±13.9,both p<0.001)。7例外源性神经节苷脂导致GBS患者的神经电生理改变均提示为轴索损害,通过进一步与非外源性神经节苷脂组急性运动轴索型GBS的临床特征进行比较发现:外源性神经节苷脂导致GBS病情重且短期预后差,但是两组患者血浆及脑脊液中抗GM1抗体及抗GT1a抗体浓度无明显差异。结论:外源性神经节苷脂应用可触发GBS,其神经电生理改变主要是轴索损害,且患者病情较重且短期预后差。第二部分成人与儿童吉兰-巴雷综合征的临床特征比较背景与目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是目前引起急性四肢瘫痪的重要原因之一,其主要临床特征为四肢进展性、迟缓性瘫痪。GBS可发生于任何年龄,但儿童患者少于成人。由于GBS发病率较低,目前罕见儿童与成人GBS临床特征比较的研究。因此我们对儿童及成人GBS患者的临床特征进行了分析对比。方法:研究对2003年至2014年就诊于吉林大学第一医院的541名成人GBS及209名儿童GBS患者的临床特征进行分析比较。结果:儿童GBS患者中疼痛症状更为常见(17.2%vs 9.6%,p<0.01),同时其疾病达峰时间较短(6.3d vs 7.3d,p<0.01),儿童GBS患者球麻痹发生率较成人高(14.8%vs 22.0%,p<0.05),但是两组患者的疾病严重程度并不存在明显差异。另外成人与儿童GBS患者均于夏季高发,尤其是7、8月份多见,但是这种趋势在儿童患者中更为明显(p<0.01)。对成人与儿童患者GBS不同亚型临床特征比较发现:成人与儿童患者急性运动轴索型GBS(acute motor axonal neuropathy,AMAN)以及急性炎性脱髓鞘型GBS(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)的临床特征总体并无明显差异。与成人GBS患者类似,球麻痹(OR:4.621,95%CI:1.240-17.218,p<0.05)以及较低的MRC峰值(OR:0.897,95%CI:0.855-0.941,p<0.01)是儿童GBS患者呼吸衰竭的危险因素,但自主神经功能障碍是儿童GBS患者而非成人患者呼吸衰竭的危险因素(OR:70.415,95%CI:9.265-535.158,p<0.01),此结果通过对成人与儿童GBS患者的临床特征比较后进一步证实:自主神经功能障碍发生率在儿童患者中明显高于成人组(39.1%vs 8.8%,p<0.01)。免疫球蛋白作为GBS治疗的一线方法,其疗效在成人与儿童GBS患者中并未发现明显差异(p>0.05)。结论:儿童GBS的临床特征与成人患者中存在一定的差异;不同于成人GBS患者,自主神经功能障碍是儿童GBS呼吸衰竭的独立危险因素。第三部分糖皮质激素对成人吉兰-巴雷综合征的治疗效果分析背景与目的:免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIg)是治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的有效手段,但部分患者经上述治疗仍留有后遗症。单纯糖皮质激素在国外研究中发现对GBS治疗无效,但IVIg联合糖皮质激素对GBS的治疗效果仍存在争议。目前中国对GBS治疗意见多依据国外的研究结果。但国内外GBS的亚型分布存在明显差异,对于同一种治疗可能反应不同。本研究对糖皮质激素在成人GBS患者的治疗效果进行分析。方法:研究选取2003年至2014年就诊的527名GBS住院并接受治疗的成年患者,根据患者治疗方法的不同进行分组:IVIg治疗组,IVIg联合糖皮质激素治疗组,单纯糖皮质激素治疗组,对症支持治疗组。不同治疗方法疗效的评价主要是通过疾病达峰与治疗一定时间后Hughes Functional Grading Scale(HFGS)以及Medical Research Council(MRC)分值改善情况进行判定,其中HFGS至少降低一个等级或是MRC改善大于等于5分认定为治疗有效结果:呼吸衰竭GBS患者中,IVIg治疗组的感染发生率与IVIg联合糖皮质激素治疗组并无明显差异(p>0.05),但是两组治疗的有效率存在明显差异,其中IVIg组的治疗有效率明显高于IVIg联合糖皮质激素治疗组(MRC:97%vs72.4%,p<0.05;HFGS:97%vs 72.4%,p<0.05)。无呼吸衰竭但卧床GBS患者中,IVIg治疗组与IVIg联合糖皮质激素治疗组的感染发生率相近(p>0.05),且两种治疗的有效率亦无明显差异(MRC:89.6%vs 86.5%;HFGS:69.6%vs 61.5%;both p>0.05),即使糖皮质激素在发病7天内开始应用,两组治疗的有效率亦无明显差异(p>0.05)。另外,对于帮扶下可行走的GBS患者(HFGS=3)以及HFGS<3分的GBS患者,对症支持治疗、IVIg治疗及糖皮质激素治疗的疗效相当(p>0.05)。结论:IVIg联合糖皮质激素并不利于呼吸衰竭GBS患者的短期预后,对于无呼吸衰竭的但卧床的GBS患者,IVIg基础上加用糖皮质激素的疗效并不优于与单纯IVIg治疗,而对于可以行走的GBS患者,糖皮质激素疗效与对症治疗疗效相当。第四部分空腹血糖水平与成人吉兰-巴雷综合征的疾病严重程度及短期预后的相关性研究背景与目的:高血糖与诸多疾病的发生、进展及临床预后之间存在一定关联,但其与吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者疾病严重程度及预后之间的关系目前尚无大样本量研究。我们的研究对空腹血糖与成人GBS疾病严重程度及短期预后之间的关系进行初步探讨。方法:371名GBS且入院行空腹血糖检验患者根据其空腹血糖情况分为空腹血糖正常组以及升高组,对两组患者的基本临床特征进行比较,并对空腹血糖与GBS患者疾病严重程度及短期预后进行相关性分析。结果:127名成人GBS患者入院空腹血糖升高,其余244名患者空腹血糖正常,两组患者平均年龄分别为46.6岁及37.8岁(p<0.01),空腹血糖升高组≥60岁老年患者比例更高(18.1%vs 9.0%,p<0.05)。两组的男性患者比例、前驱感染病史发生率、腱反射减弱或消失比例、脑神经受累、感觉障碍、低钠血症患者比例均无明显差异(all p>0.05),发病距就诊时间以及疾病达峰时间亦无明显差异(both p>0.05)。空腹血糖升高组峰值Hughes Functional Grading Scale(HFGS)大于3分的患者比例更高(69.3%vs 58.6%,p<0.01)。空腹血糖升高组患者入院及峰值Medical Research Council(MRC)均低于空腹血糖正常组(both p<0.01),入院及峰值HFGS高于空腹血糖正常组(both p<0.01),提示空腹血糖升高组患者的疾病严重程度较重。通过对两组患者住院天数以及出院神经功能评分比较发现:空腹血糖升高组患者住院天数明显长于空腹血糖正常组(p<0.01),且空腹血糖升高组患者出院MRC低于空腹血糖正常组(p<0.05),而出院HFGS高于空腹血糖正常组(p<0.01),说明空腹血糖升高组患者短期预后不良。进一步对空腹血糖与疾病严重程度及短期预后的相关性分析发现:空腹血糖与入院、峰值及出院MRC均呈负相关(all p<0.01),而与入院、峰值、出院HFGS及住院天数呈正相关(all p<0.01)。结论:空腹血糖升高与GBS患者疾病临床严重程度重及短期预后不良相关。第五部分成人吉兰-巴雷综合征呼吸衰竭及短期预后的临床预测背景与目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种主要累及周围神经系统的免疫介导性疾病,呼吸衰竭是GBS患者的严重并发症,部分呼吸衰竭的GBS患者的预后不良。因此对于GBS患者呼吸衰竭的临床预测因素以及呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的临床预测因素早期进行识别,并对其中可干预因素早期进行临床干预,有望改善患者的预后。方法:研究分析了2003年至2014年就诊的541名成人GBS患者的临床资料,其中呼吸衰竭的独立危险因素以及呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的临床预测因素通过多因素回归分析获得。结果:入组的541名GBS患者的平均年龄为41.6岁,其中男性患者为主(61.2%)。80名GBS患者病程中累及呼吸肌出现呼吸衰竭需应用呼吸机辅助(14.8%)。对GBS患者呼吸衰竭的临床预测因素的多因素回归分析发现:较短的就诊距发病时间(p<0.05)、面神经麻痹(p<0.01)、球麻痹(p<0.01)以及低MRC峰值(p<0.01)是GBS患者呼吸衰竭的危险因素,而夏季发病则是其保护性因素(p<0.01)。对呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的临床预测因素的多因素回归分析发现:无前驱感染史(p<0.01)以及低MRC峰值(p<0.01)为呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的危险因素。研究进一步对不同瘫痪程度,即不同范围MRC同时并发呼吸衰竭的GBS患者短期预后不良的临床因素进行分析发现:免疫球蛋白基础上加用糖皮质激素治疗是呼吸衰竭同时合并重度瘫痪(MRC:0-12分)患者短期预后不良的独立危险因素(OR:10.200,95%CI:1.068-97.407,p<0.05)。结论:GBS患者呼吸衰竭的临床预测因素与呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的临床预测因素存在一定的差异。值得注意的是免疫球蛋白基础上加用糖皮质激素治疗是呼吸衰竭同时合并重度瘫痪(MRC:0-12分)GBS患者短期预后不良的独立危险因素。

王亚敏,刘大卫[8](2012)在《预防接种与格林-巴利综合征的因果关系研究进展》文中研究表明格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种自身免疫性周围神经病。目前,其病因及发病机制仍不十分清楚,普遍认为其发病与微生物感染、接种疫苗、自身免疫状况等因素有关。不同类型的GBS临床表现不尽相同,因首发症状多种多样,缺乏特异性,经常会有误诊的情况发生,需要与一些疾病鉴别。近年来,预防接种后发生的GBS备受关注,该文通过检索国内外发表的文献,对GBS的基本情况及预防接种与GBS的因果关系研究进展进行综述。

李嘉雯,张弛,吴朝,代丽华,赵鸿[9](2021)在《慢性活动性EB病毒感染患者111例的临床特征分析》文中认为目的分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征,以降低疾病的漏诊、误诊率。方法检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献,回顾性分析CAEBV患者的临床特点、实验室检查、转归和死亡原因等。统计学分析采用曼-惠特尼U检验、χ2检验或Fisher确切概率法。结果纳入文献46篇,共111例患者,年龄为22.0(10.0, 39.0)岁。年龄≥18岁组64例(57.7%),年龄<18岁组47例(42.3%)。发热、脾大、肝大、淋巴结肿大为常见临床表现,发生率分别为95.5%(106/111)、84.7%(94/111)、57.7%(64/111)、56.8%(63/111)。年龄≥18岁组患者的皮疹和肝大的发生率分别为3.1%(2/64)和45.3%(29/64),均低于年龄<18岁患者的27.7%(13/47)和74.5%(35/47),其肝脏生物化学指标异常的发生率则高于年龄<18岁患者[45.3%(29/64)比23.4%(11/47)],差异均有统计学意义(χ2=13.957、9.436、5.643,均P<0.05)。70例随访结局可知的患者中,死亡38例(54.3%),存活32例(45.7%),死亡原因包括消化道出血、重症感染、呼吸衰竭、肝衰竭等,死亡组和存活组的脾大发生率分别为92.1%(35/38)和68.8%(22/32),差异有统计学意义(χ2=6.266,P<0.05)。年龄<18岁组患者的21例死亡和17例存活病例中合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)者分别为15例(71.4%)和2例,差异有统计学意义(χ2=13.527,P<0.01)。90例可获得HLH相关资料的患者中,合并HLH组38例,无HLH组52例,男性所占比例分别为36.8%(14/38)和65.4%(34/52),性别分布差异有统计学意义(χ2=7.187,P=0.007)。111例患者在病程中治疗方案多样,但缺乏详细资料。结论 CAEBV临床表现多变,可有致死性并发症,缺乏有效治疗,且预后不佳,需要积极开展相关研究,探索有效治疗方案,降低病死率。

赵清青[10](2019)在《重症肌无力非运动症状的系统评价和Meta分析》文中进行了进一步梳理[目的]对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的非运动症状(睡眠、情感及认知障碍)进行系统评价和Meta分析,探讨MG患者非运动症状的发生情况及相关因素。[方法]计算机检索美国国立医学图书馆(PubMed)、荷兰医学文摘(Embase)、Cochrane 图书馆、Web of science、ClinicalTrials.gov、中国知网(CNKI)、维普网(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、万方医学网,分别收集有关MG患者睡眠、情感、认知的文献,检索时间为建库至2019-01-07。由2名研究者按照纳入、排除标准筛选文献,分别采用横断面/患病率研究质量评价量表(Agency for Healthcare Research and Quality,AHRQ)和纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale,NOS)评估纳入文献的质量。应用Stata 14.0软件和RevMan 5.3软件进行Meta分析;采用敏感性分析检验Meta分析结果的稳定性;并用漏斗图、Egger’s检验和Begg’s检验来检测发表偏倚。[结果](1)MG睡眠呼吸障碍(sleep-disordered breathing,SDB)共纳入质量评价文献13篇,纳入Meta分析文献11篇,共366例患者,均为英文文献。其中危险因素研究共纳入5篇,表明SDB危险因素为体重指数(BMI)、病程、年龄、男性、总肺容量、白天血气值、服用硫唑嘌呤等。Meta分析结果显示,MG患者SDB患病率为47%。亚组分析显示,采用呼吸暂停低通气指数(Apnea-Hypopnea Index,AHI)诊断SDB的患病率为45%,采用呼吸紊乱指数(Respiratory Distress Index,RDI)诊断 SDB 的患病率为 37%。轻度 SDB 患病率为19%,中重度SDB患病率均为12%;(2)MG焦虑共纳入13篇文献,包括中文4篇、英文9篇,共815例患者。Meta分析结果显示,MG焦虑发生率为44%。亚组分析显示,汉密尔顿焦虑量表(Hamilton Anxiety Scale,HAMA)组焦虑发生率为 45%,医院焦虑抑郁量表(Hospital Anxiety and Depression Scale,HADS)组焦虑发生率为34%,贝克焦虑量表(Beck Anxiety Inventory,BAI)组为56%,焦虑自评量表(Self-rating Anxiety Scale,SAS)组为43%以及其它组为48%。此外,中国MG患者焦虑发生率为45%,美国MG患者焦虑发生率为56%,巴西MG患者焦虑发生率为45%,土耳其MG患者焦虑发生率为39%以及其它国家MG患者焦虑发生率为37%。MG抑郁共纳入15篇文献,包括中文5篇、英文10篇,共1031例患者。Meta分析结果显示,MG抑郁发生率为43%。亚组分析显示,HADS组抑郁发生率为28%,贝克抑郁量表(Beck Depression Inventory,BDI)组为 45%,抑郁自评量表(Self-rating Depression Scale,SDS)组为 60%,汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale,HAMD)组为48%以及其它组为27%;(3)MG认知障碍共纳入12篇文献,包括中文4篇、英文8篇,共377例MG患者和277例对照者。Meta分析结果显示,MG患者Boston命名[SMD=-0.40,95%CI(-0.67,-0.12),P=0.004]、敲击测验[利手敲击 SMD=-0.75,95%CI(-1.17,-0.34),P=0.0004;非利手敲击 SMD=-0.67,95%CI(-1.09,-0.26),P=0.001]、动物流畅性[SMD=-1.07,95%Ci(-1.47,-0.68),P<0.00001]、逻辑记忆[即刻记忆 SMD=-0.79,95%CI(-1.20,-0.38),P=0.0002;延迟记忆 SMD=-0.84,95%Ci(-1.20,-0.48),P<0.00001]、数字符号转换测验[SMD=-0.84,95%Ci(-1.22,-0.46),P<0.0001]、连线测试 A[SMD=0.62,95%Ci(0.28,0.97),P=0.0004]、基于事件的前瞻性记忆[SMD=-1.26,95%Ci(-1.68,-0.85),P<0.00001]与对照相比具有显着统计学差异,字母流畅性[SMD=-0.65,95%Ci(-1.20,-0.11),P=0.02]、语义流畅性[SMD=-0.42,95%Ci(-0.83,-0.02),p=0.04]、听觉词语即刻回忆[SMD=-0.70,95%CI(-1.28,-0.13),P=0.02]、视觉即刻记忆[SMD=-0.32,95%CI(-0.60,-0.03),P=0.03]与对照相比具有统计学差异,而MMSE[SMD=-0.31,95%CI(-0.80,0.18),p=0.22]、听觉词语延迟回忆[SMD=-0.39,95%CI(-0.85,0.07),P=0.09]、词语再认[SMD=-0.01,95%CI(-0.67,0.65),P>0.97]、视觉延迟记忆[SMD=-0.38,95%CI(-0.78,0.01),P=0.06]、数字广度测验[顺背 SMD=-0.49,95%Ci(-1.14,0.17),P=0.14;倒背 SMD=-0.20,95%CI(-0.49,0.08),P=0.16]、Stroop色词测验 C[计时 SMD=0.60,95%Ci(-0.55,1.74),P=0.31;错误数 SMD=0.44,95%Ci(-0.78,1.66),P=0.48]、基于时间的前瞻性记忆[SMD=-0.20,95%Ci(-0.58,0.18),P=0.31]与对照相比无统计学差异。[结论]MG患者SDB患病率、焦虑抑郁发生率较高,存在多项认知域损害,临床上应该高度重视并采取相应的预防措施。

二、Fisher综合征儿童型1例报告(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、Fisher综合征儿童型1例报告(论文提纲范文)

(1)吉兰-巴雷综合征的Wakerley分型诊断研究(论文提纲范文)

摘要
abstract
前言
材料和方法
    一、研究对象
    二、研究方法
    三、统计学方法
结果
    一、一般资料分析
    二、GBS谱系疾病各亚型临床特征
    三、GBS各亚型病情严重程度及短期预后比较
讨论
结论
参考文献
综述 吉兰-巴雷综合征分型诊断的研究进展
    参考文献
攻读学位期间发表论文情况
致谢

(2)儿童过敏性疾病危险因素及高危儿早期筛查(论文提纲范文)

1 过敏性疾病发生危险因素
    1.1 遗传因素
    1.2 环境因素
        1.2.1过敏原暴露
        1.2.2微生态
        1.2.3空气污染
2 过敏性疾病高危儿筛查

(3)PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究(论文提纲范文)

摘要
ABSTRACT
前言
第一部分 血清PLA2R抗体、IGG4及CFI检测在儿童特发性膜性肾病的疗效评估及预后的影响
    1 资料与方法
        1.1 一般资料
        1.2 纳入标准
        1.3 排除标准
        1.4 诊断标准
        1.5 实验方法
        1.6 结果判定
        1.7 随访及观察指标
        1.8 统计学方法
    2 结果
    3 讨论
    4 小结
第二部分 血清抗PLA2R抗体水平在儿童特发性膜性肾病治疗及预后检测的研究
    1 资料与方法
        1.1 基本资料
        1.2 方法
        1.3 统计学处理
    2 结果
    3 讨论
    4 小结
第三部分 儿童特发性膜性肾病血清抗PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原及补体相关性研究
    1 资料与方法
        1.1 一般资料
        1.2 纳入标准
        1.3 排除标准
        1.4 诊断标准
        1.5 实验方法
        1.6 结果判定
        1.7 统计学方法
    2 结果
    3 讨论
    4 小结
结论
致谢
参考文献
综述 儿童特发性膜性肾病病因和病理机制研究进展
    参考文献
攻读博士学位期间获得的学术成果
个人简历
导师评阅表

(4)中国Fisher综合征126例临床特点分析(论文提纲范文)

1 资料和方法
    1.1 文献检索策略
    1.2 方法
    1.3 统计学处理
2 结果
    2.1 一般情况
    2.2 临床特点
    2.3 实验室检查
3 讨论

(5)动脉导管未闭对超低出生体质量儿脏器功能的影响(论文提纲范文)

1 PDA结构特征
2 超低出生体质量儿PDA的血流动力学
3 PDA对ELBWIs脏器功能的影响
    3.1 肺
    3.2 脑
    3.3 心脏
    3.4 肾脏
    3.5 胃肠道
    3.6 眼

(6)抗神经节苷脂抗体亚型与吉兰—巴雷综合征的临床特征及预后相关性研究(论文提纲范文)

摘要
abstract
引言
资料与方法
    1 病例采集
    2 GBS诊断
    3 休斯功能分级量表
    4 临床症状及体征评定
    5 一般临床资料
    6 实验室结果
    7 预后评估
    8 统计学方法
结果
    1 一般临床资料
        1.1 性别构成、年龄及不同性别的预后比较
        1.2 成人与儿童发病率比较
        1.3 成人与儿童症状轻重比较
        1.4 成人与儿童预后比较
    2 抗神经节苷脂抗体
        2.1 抗神经节苷脂类型与临床特点分析
        2.2 抗神经节苷脂抗体类型与预后分析
讨论
结论
参考文献
综述
    综述参考文献
攻读学位期间的研究成果
缩略词表
致谢

(7)吉兰—巴雷综合征的临床特征、治疗及预后分析(论文提纲范文)

前言
中文摘要
Abstract
第1章 绪论
第2章 文献综述
    2.1 吉兰-巴雷综合征概述
    2.2 吉兰-巴雷综合征发病机制的研究进展
    2.3 Th17细胞的形成、调节及其在吉兰-巴雷综合征中的作用
        2.3.1 Th17细胞形成相关细胞因子及转录因子
        2.3.2 Th17反应的负性调节因子
        2.3.3 Th17效应分子的功能
        2.3.4 Th17细胞及其细胞因子是吉兰-巴雷综合征潜在治疗靶点
    2.4 吉兰-巴雷综合征治疗新方法展望
        2.4.1 以IL-17A/IL-17RA通路为靶向的治疗方法
        2.4.2 针对其他Th17细胞因子的治疗方法
        2.4.3 以Th17细胞形成为靶点的治疗方法
第3章 外源性神经节苷脂导致吉兰-巴雷综合征的临床特征
    3.1 前言
    3.2 对象与方法
        3.2.1 研究对象
        3.2.2 临床分组及疾病严重程度评分
        3.2.3 抗GM1及GT1a抗体检测
        3.2.4 统计学方法
    3.3 结果
        3.3.1 外源性神经节苷脂导致GBS的一般临床特征
        3.3.2 外源性神经节苷脂导致GBS病情重且短期预后不良
        3.3.3 外源性神经节苷脂导致GBS与非外源性神经节苷脂组AMAN患者的临床特征的比较
    3.4 讨论
    3.5 结论
第4章 成人与儿童吉兰-巴雷综合征的临床特征比较
    4.1 前言
    4.2 对象与方法
        4.2.1 研究对象
        4.2.2 疾病严重程度评分
        4.2.3 治疗疗效的评价
        4.2.4 统计学方法
    4.3 结果
        4.3.1 儿童与成人GBS患者的临床特征存在差异
        4.3.2 儿童与成人GBS疾病发生的季节及月份分布对比
        4.3.3 成人及儿童AMAN及AIDP临床特征比较
        4.3.4 儿童GBS呼吸衰竭的预测因素
        4.3.5 IVIg治疗对成人及儿童GBS患者治疗疗效的比较
    4.4 讨论
        4.4.1 儿童GBS临床特征不同于成人
        4.4.2 自主神经功能障碍是儿童GBS呼吸衰竭独立危险因素
    4.5 结论
第5章 糖皮质激素对成人吉兰-巴雷综合征治疗效果分析
    5.1 前言
    5.2 对象与方法
        5.2.1 研究对象
        5.2.2 疾病严重程度评分
        5.2.3 治疗分组及治疗疗效的评价
        5.2.4 统计学分析
    5.3 结果
        5.3.1 入组GBS患者的一般临床资料
        5.3.2 呼吸衰竭GBS患者不同治疗方法疗效比较
        5.3.3 不同治疗方法对HFGS=4 分的GBS患者疗效比较
        5.3.4 不同治疗方法对可行走GBS患者疗效比较
    5.4 讨论
        5.4.1 糖皮质激素作为呼吸衰竭GBS患者的附加治疗不利于其短期预后
        5.4.2 轻型GBS患者对症支持治疗的治疗效果与IVIg治疗相当
    5.5 结论
第6章 空腹血糖水平与成人吉兰-巴雷综合征的疾病严重程度及短期预后的相关性研究
    6.1 前言
    6.2 对象与方法
        6.2.1 研究对象及临床分组
        6.2.2 疾病严重程度评分
        6.2.3 统计学分析
    6.3 结果
        6.3.1 空腹血糖升高组及正常组患者一般临床特征比较
        6.3.2 空腹血糖升高组患者疾病严重程度较重且短期预后不良
    6.4 讨论
    6.5 结论
第7章 成人吉兰-巴雷综合征呼吸衰竭及短期预后的临床预测
    7.1 前言
    7.2 对象与方法
        7.2.1 研究对象
        7.2.2 疾病严重程度评分
        7.2.3 临床分组及短期预后的评定
        7.2.4 统计学分析
    7.3 结果
        7.3.1 入组GBS患者的一般临床特征
        7.3.2 GBS患者呼吸衰竭的临床预测因素
        7.3.3 呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的临床预测因素
        7.3.4 呼吸衰竭合并重度瘫痪GBS患者短期预后不良的危险因素
    7.4 讨论
        7.4.1 GBS患者呼吸衰竭的临床预测因素
        7.4.2 呼吸衰竭GBS患者短期预后不良的临床预测因素
    7.5 结论
第8章 结论
参考文献
作者简介及在学期间所取得的科研成果
致谢

(8)预防接种与格林-巴利综合征的因果关系研究进展(论文提纲范文)

1 GBS流行病学特征
2 GBS的病因与发病机制
    2.1 病因
    2.2 发病机制
3 临床表现与诊断
    3.1 临床表现
    3.2 诊断标准典型的GBS可明确诊断, 国际上广泛采用Asbury修订诊断标准, 具体包括[27]:
    3.3 鉴别诊断
4 预防接种与GBS的关系
    4.1 流感疫苗与GBS
    4.2 乙型肝炎 (乙肝) 疫苗与GBS
    4.3 狂犬病疫苗与GBS
    4.4 OPV与GBS
    4.5 其他疫苗与GBS
5 预防接种与GBS因果关系的判定
    5.1 因果关系的判定原则
    5.2 判定病因的流行病学研究方法
6 小结

(10)重症肌无力非运动症状的系统评价和Meta分析(论文提纲范文)

缩略词表
中文摘要
英文摘要
前言
材料与方法
结果
讨论
结论
参考文献
综述
    参考文献
攻读学位期间获得的学术成果
致谢

四、Fisher综合征儿童型1例报告(论文参考文献)

  • [1]吉兰-巴雷综合征的Wakerley分型诊断研究[D]. 王佳琦. 大连医科大学, 2021(01)
  • [2]儿童过敏性疾病危险因素及高危儿早期筛查[J]. 马卓颖,胡燕. 临床儿科杂志, 2020(12)
  • [3]PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究[D]. 白玲. 新疆医科大学, 2020(03)
  • [4]中国Fisher综合征126例临床特点分析[J]. 郭晓燕,刘煜,林宏,李柱一. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2011(05)
  • [5]动脉导管未闭对超低出生体质量儿脏器功能的影响[J]. 宋艺凡,李娟. 临床儿科杂志, 2020(03)
  • [6]抗神经节苷脂抗体亚型与吉兰—巴雷综合征的临床特征及预后相关性研究[D]. 叶蓬艳. 青岛大学, 2020(01)
  • [7]吉兰—巴雷综合征的临床特征、治疗及预后分析[D]. 吴秀娟. 吉林大学, 2016(08)
  • [8]预防接种与格林-巴利综合征的因果关系研究进展[J]. 王亚敏,刘大卫. 中国疫苗和免疫, 2012(02)
  • [9]慢性活动性EB病毒感染患者111例的临床特征分析[J]. 李嘉雯,张弛,吴朝,代丽华,赵鸿. 中华传染病杂志, 2021(09)
  • [10]重症肌无力非运动症状的系统评价和Meta分析[D]. 赵清青. 昆明医科大学, 2019(06)

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儿童Fisher综合征一例报告
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