一、Kartagener综合征鼻窦炎的治疗——附1例报道及文献复习（论文文献综述）
陈小琴,康江河[1]（2021）在《Kartagener综合征的影像诊断》文中指出目的:探讨Kartagener综合征（KS）的影像表现。方法:回顾性分析11例KS患者的胸部CT及副鼻窦影像检查资料。结果:11例患者均存在全内脏反位及支气管扩张,其中完全型KS 5例,不完全型KS（不伴副鼻窦炎）6例;5例有典型的KS的支气管扩张,6例的支气管扩张较少,肺病变以弥漫细支气管炎样改变为主,3例感染铜绿假单胞菌。3例完全型KS副鼻窦炎患者合并蝶窦、额窦气化不良。3例合并双侧中耳乳突炎。结论:KS是一种罕见病,该病的特征性影像表现为:内脏反位、支气管扩张、弥漫性泛细支气管炎,副鼻窦炎,部分可合并慢性中耳炎。在内脏反位这一前提条件下,通过肺部CT及鼻窦的CT或MR影像学检查的典型表现即可诊断KS。
李亚明,张进召,刁鑫[2]（2020）在《完全型Kartagener综合征二例报道并文献复习》文中提出Kartagener综合征是一种临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病,发病率极低,主要表现为支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏反位三联征,电镜下纤毛超微结构联合光镜下纤毛功能检查是目前临床诊断Kartagener综合征的"金标准"。本文报道了两例完全型Kartagener综合征患者并进行了文献复习,为进一步提高临床对该病的诊治水平提供参考。
王志慧,张伟[3]（2017）在《完全型kartagener综合征1例报告》文中研究表明目的探讨kartagener综合征（kartagener syndrome,KS）的病因学、临床特点、诊断及治疗方法。方法报道1例完全型KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者,女性,16岁,自幼易反复呼吸道感染,胸部CT示左肺中叶及右下肺不张,不张肺组织内可见支气管扩张影;全内脏反位;副鼻窦CT示双侧上颌窦、蝶窦、筛窦炎;经对症处理后症状好转出院。结论 KS是一种先天性常染色体隐性遗传疾病,临床上以反复出现咳嗽、咳痰等呼吸道症状最为常见,完全型kartagener综合征CT提示支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎。本病无特效的治疗方案,对症治疗为主要治疗方法。临床上极易误诊为"支气管扩张、肺部感染、鼻窦炎",如果能做到早诊断、早治疗并预防并发症,降低漏诊率,提高临床医生对KS的认识。
吴明军,薛庆亮[4]（2017）在《Kartagener综合征1例并文献复习》文中研究说明Kartagener综合征（Kartagener syndrome,KGS）即内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征,是一种少见的常染色体隐性遗传病,属于原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）的一种亚型,是其中最严重的一种。本病发病率低,文献报道约为1/68000,在全内脏转位患者中占6%-9%,在支气管扩张患者中占0.5%,本病相对少见,国内报道较少[1],临床工作中遇见,也多因临床医生对本病认
阮玉英[5]（2017）在《原发性纤毛运动障碍4例病例报道并文献复习》文中提出目的 提高对原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）的认识和诊断水平。方法 报道经本院诊疗的4例成人病例,并回顾性的分析2000年1月至2017年1月国内外报道的479例病例,进行了临床总结。结果（1）病例报道:本文报道了 4例PCD病例,男性1例,女性3例,1例有支气管扩张家族史,发病年龄15-42岁,确诊年龄31-62岁。临床表现:4例均有咳嗽、咳痰,咯血2例,气促2例,鼻窦炎4例,内脏转位2例,不育1例;辅助检查:低氧血症3例,阻塞性通气功能障碍、混合性通气功能障碍各1例,弥散功能障碍2例;胸部高分辨率CT示支气管扩张4例;电镜下可见动力臂缺失2例,纤毛稀少2例,微管排列异常或中央微管移位4例。4例患者行基因检测均发现基因突变,分别为:例1为ZMYND10基因第2号外显子杂合突变（c.A199G）及OFD1基因第16号外显子突变（c.A2209G）,例2为DNAH8基因50号外显子杂合突变（c.G7171T）,例3为CCDC65第8号外显子突变（c.A1223G）及OFD1基因第14号外显子突变（c.G1540A）,例4为DNAH11基因第67号外显子纯合突变（c.C10966T）,其中例1和例3、例4发现新的突变位点,OFD1位于X染色体上。（2）文献复习结果:本文回顾了 2000年1月至2017年1月国内外文献报道的原发纤毛运动障碍的病例共479例,其中男性255例,女性224例,男性:女性为1.14:1。提供年龄的有428例,其中发病年龄最小为新生儿,年龄最大为73岁。发病年龄在0-10岁年龄段比例最高,占63.3%,病程>10年占56.5%（117/207）,14.4%患者有家族史,8.5%患者有父母近亲结婚史。绝大部分患者有反复咳嗽、咳痰病史（91.9%）,另外常见的表现还有咯血、气促、鼻塞、流脓涕等,还有的患者主要表现为中耳炎、听力下降,有的仅表现为不育。影像学以弥漫性和两下肺支气管扩张多见。常见的临床症状有咳嗽、咳痰、咯血、气短、鼻塞、流脓涕等,还有的患者主要表现为中耳炎、听力下降,有的仅表现为不育。胸部影像学以弥漫性和两下肺支气管扩张多见。初期肺功能及血气分析多正常,随着病情的进展,可出现低氧血症和肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍,曾有26.9%患者行电镜检查,90.7%发现异常。仅6.5%患者行基因检测,45.2%发现突变基因。目前的诊断手段主要是纤毛的电镜检查及基因诊断,其次是鼻NO水平及高频视频显微镜检查。现有治疗主要是对症治疗。预后相对较好。结论:1、PCD是一种罕见的遗传病,多为常染色体隐性遗传,也可见于X染色体异常。PCD具有一定家族聚集倾向,起病年龄大多在出生后、青少年时期。2、PCD累及全身多系统,最常见的表现为咳嗽、咳痰,其次为鼻塞、流涕,还可表现为气促、咯血。初筛试验（鼻NO水平、糖精试验）异常可有一定提示意义,确诊需要可通过诊断试验（电镜检查、基因检查）,纤毛电镜检查可发现纤毛结构的异常,基因检测有相应的突变基因。但电镜检查、基因检查也可无阳性发现。3、临床医师对成人PCD认识不足,有内脏转位的PCD容易诊断,不合并内脏反位的PCD易被漏诊。弥漫性支气管扩张患者病史询问时需要注意询问鼻窦炎史、中耳炎史、脑积水史、生育史、家族史等,对幼年发病,青少年期反复就诊,胸部影像学表现为弥漫支气管扩张的患者,需要鉴别PCD。无内脏转位的PCD诊断需要依赖电镜和基因检查。4、目前的诊断手段主要为纤毛的电镜检查及基因诊断,然而基因突变不代表一定有纤毛功能异常,突变基因与PCD发病机制相关性尚有待于进一步研究,与纤毛功能异常相关的PCD的基因研究应成为今后研究的重点。我们的意见是基因检测和纤毛电镜检测应结合一起才能作出PCD的诊断。5、PCD无特效的治疗手段,主要以抗感染及对症治疗为主。
王丽霞,唐晓丽[6]（2017）在《Kartagener综合征1例报告并文献复习》文中研究表明目的探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及治疗方法。方法报告Kartagener综合征1例,回顾该患者的临床资料,复习国内外文献,进行总结分析。结果患者女性,43岁,反复咳嗽、咳黄脓痰6年,伴咯血,CT提示双肺支扩合并感染、全内脏反位,双侧上颌窦炎,经抗感染对症治疗1周病情好转出院。结论 Kartagener综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,以全内脏反位,支气管扩张,副鼻窦炎三联征为诊断标准,治疗以对症治疗为主。
徐军,李强,顾钱峰,张斌,俞万钧[7]（2015）在《Kartagener综合征的临床和CT表现（附7例报告）》文中提出目的分析Kartagener综合征（KS）的临床和CT表现特点。方法回顾性分析7例经临床和影像证实的KS综合征的临床和CT资料,探讨KS的共同临床和CT特征。结果 7例KS均为全内脏反位,均以不同程度咳嗽、咳痰症状为主,其他伴随症状包括咯血、哮喘、气胸、气促、发绀、杵状指、脓涕、头痛等。CT像上7例均出现不同程度支气管扩张,6例出现"水滴"样、"棒状"征象（两下肺为主）,其他伴随病变包括:支气管炎、肺部感染、肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚、副鼻窦炎、气胸等,年长者伴随的病变较年轻者多。结论 KS有典型的临床和影像特征,不同程度的反复上呼吸道感染症状是其共同的临床特征,"水滴"样、"棒状"支气管扩张是其特征性的CT影像表现。
毛弈韬,聂智樱,伍伟景[8]（2012）在《以分泌性中耳炎为首发症状的Kartagener综合征1例及文献复习》文中进行了进一步梳理目的讨论Kartagener综合征的发生机制、临床特点、诊断依据及其与分泌性中耳炎的相关性。方法回顾性分析1例以分泌性中耳炎为首发症状并诊断为Kartagener综合征的患儿,并结合相关文献进行复习。结果 Kartagener综合征是一种由基因突变引起纤毛结构和功能改变导致的疾病,典型表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联症,以分泌性中耳炎为首发症状的此类综合征的患者并不常见,但其病理生理基础在此类患者中存在。结论对于患分泌性中耳炎的儿童,应重视对其鼻部及心肺的检查,警惕伴有Kartagener综合征的可能性,及时做出正确的诊断并进行相应治疗。
路斯玮[9]（2012）在《Kartagener综合征1例》文中研究表明Kartagener综合征又称鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征,由于全身纤毛先天性结构和功能异常,纤毛运动不良和清除功能障碍,引起黏液分泌物和细菌的潴留,导致持续或反复感染,形成支气管扩张、鼻窦炎或鼻息肉。且由于纤毛
王娜,薛新颖,薛庆亮,张丽娜,郭丽娜,汪建新[10]（2011）在《Kartagener综合征1例报道并文献复习》文中研究说明目的探讨Kartagener综合征（Kartagener Syndrome,KS）的临床特点、诊断和治疗方法。方法报道1例KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者女性,16岁,自幼易反复患呼吸道感染,CT示支气管扩张并感染、全内脏转位,经对症治疗后症状好转。KS是一种常染色体遗传性疾病,临床上以咳嗽、咳痰、流脓涕等症状最为常见,CT常提示支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎。对症治疗为主要治疗方法。结论 KS是一种少见疾病,临床上极易误诊为"支气管扩张、鼻窦炎",完全型KS的临床诊断主要依据"支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎"三联征。如果能做到早期诊断、早期治疗并预防感染等并发症,预后一般良好。
二、Kartagener综合征鼻窦炎的治疗——附1例报道及文献复习（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、Kartagener综合征鼻窦炎的治疗——附1例报道及文献复习（论文提纲范文）
（1）Kartagener综合征的影像诊断（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 2 影像学表现 |
| 2.1 胸部CT扫描 |
| 2.2 副鼻窦或头颅CT/MR检查 |
| 3 讨论 |
（2）完全型Kartagener综合征二例报道并文献复习（论文提纲范文）
| 1 病例简介 |
| 2 讨论 |
| 2.1 概述 |
| 2.2 遗传特性 |
| 2.3病因及发病机制 |
| 2.4 分型及诊断 |
| 2.5 治疗 |
（3）完全型kartagener综合征1例报告（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 辅助检查 |
| 1.3 诊治经过 |
| 2 讨论 |
| 3 结论 |
（4）Kartagener综合征1例并文献复习（论文提纲范文）
| 资料与方法 |
| 一、临床资料 |
| 二、治疗方法 |
| 讨论 |
（5）原发性纤毛运动障碍4例病例报道并文献复习（论文提纲范文）
| 个人简历 主要中英文对照表 中文摘要 英文摘要 前言 方法 结果 1. |
| 病例报道结果 2. |
| 文献复习结果 讨论 结论 参考文献 综述 参考文献 致谢 |
（6）Kartagener综合征1例报告并文献复习（论文提纲范文）
| 0 引言 |
| 1 病历资料 |
| 2 讨论 |
| 2.1 病因及病理生理。 |
| 2.2 临床表现。 |
| 2.3 辅助检查。 |
| 2.4 诊断。 |
| 2.5 治疗。 |
（7）Kartagener综合征的临床和CT表现（附7例报告）（论文提纲范文）
| 1资料与方法 |
| 2结果 |
| 3讨论 |
（8）以分泌性中耳炎为首发症状的Kartagener综合征1例及文献复习（论文提纲范文）
| 1 病例资料 |
| 2 讨论 |
（9）Kartagener综合征1例（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 2 讨论 |
（10）Kartagener综合征1例报道并文献复习（论文提纲范文）
| 临床资料 |
| 讨论 |
四、Kartagener综合征鼻窦炎的治疗——附1例报道及文献复习（论文参考文献）
- [1]Kartagener综合征的影像诊断[J]. 陈小琴,康江河. 现代医用影像学, 2021(12)
- [2]完全型Kartagener综合征二例报道并文献复习[J]. 李亚明,张进召,刁鑫. 实用心脑肺血管病杂志, 2020(02)
- [3]完全型kartagener综合征1例报告[J]. 王志慧,张伟. 南昌大学学报(医学版), 2017(05)
- [4]Kartagener综合征1例并文献复习[J]. 吴明军,薛庆亮. 临床肺科杂志, 2017(08)
- [5]原发性纤毛运动障碍4例病例报道并文献复习[D]. 阮玉英. 广西医科大学, 2017(01)
- [6]Kartagener综合征1例报告并文献复习[J]. 王丽霞,唐晓丽. 世界最新医学信息文摘, 2017(32)
- [7]Kartagener综合征的临床和CT表现（附7例报告）[J]. 徐军,李强,顾钱峰,张斌,俞万钧. 临床放射学杂志, 2015(06)
- [8]以分泌性中耳炎为首发症状的Kartagener综合征1例及文献复习[J]. 毛弈韬,聂智樱,伍伟景. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2012(02)
- [9]Kartagener综合征1例[J]. 路斯玮. 中国当代医药, 2012(10)
- [10]Kartagener综合征1例报道并文献复习[J]. 王娜,薛新颖,薛庆亮,张丽娜,郭丽娜,汪建新. 军医进修学院学报, 2011(06)