环磷酰胺脉冲治疗顽固性肾病患儿的观察与护理

环磷酰胺脉冲治疗顽固性肾病患儿的观察与护理

一、环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病的观察与护理(论文文献综述)

刘洋[1](2020)在《刘晓鹰教授“分段论治”法治疗儿童难治性肾病综合征的临床研究》文中研究表明目的:本研究通过对搜集的儿童难治性肾病综合征病例进行回顾性研究分析和随访调查,探究儿童难治性肾病综合征在各阶段的证型特点及其分布情况,获取刘晓鹰教授“分段论治”治疗儿童难治性肾病综合征的用药规律并总结其学术思想,探讨刘晓鹰教授“分段论治”治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效以及其对患儿生存质量的影响,为临床运用中医药治疗儿童难治性肾病综合征提供一定的理论指导和用药参考。方法:1数据挖掘部分搜集2009年2019年期间刘晓鹰教授经治的儿童难治性肾病综合征病例,严格按照纳入标准、排除标准进行筛选后,将所纳入研究的病例利用Excel表格记录整理患儿的一般资料、诊断以及每一诊次的临床分期、症状表现、证型、治法、方药等,从而建立起原始病例数据库,然后将每一诊次的证型及方药根据临床分期利用Excel表格分别归纳统计,从而建成病例分期数据库,包括复发水肿期数据库、肿退尿浊期数据库、缓解期数据库;采用古今医案云平台(个人版V2.1)依次对病例分期数据库所纳入的证型进行统计以观察证型特点、分布情况,对所选用的中药进行四气、五味、归经、功效分析以观察用药属性特点,结合频次分析、用药关联分析、聚类分析、复杂网络分析、中医证候-用药关联分析以观察刘晓鹰教授“分段论治”法防治儿童难治性肾病综合征各期各证型的处方用药规律。2临床疗效研究部分搜集整理2009年2019年期间刘晓鹰教授和外院经治的儿童难治性肾病综合征病例,并严格按照纳入标准和排除标准进行筛选后,采用历史性队列研究和回顾分析,整理、统计、比较相关观察指标,评价“分段论治”法治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效及安全性、减毒效应。3生存质量调查部分参照儿童生存质量普适性核心量表(Peds QL4.0)及肾脏疾病生活质量简表(KDQOL-SFTM-1.3),并结合儿童难治性肾病综合征疾病特点设计儿童难治性肾病综合征生存质量调查表,将此表以腾讯问卷的形式向刘晓鹰教授门诊儿童肾病综合征微信咨询管理群发放,患儿家长通过手机填写完成问卷调查,然后利用腾讯问卷后台软件对问卷调查表进行回收及数据统计,对符合纳入标准和排除标准的问卷进行数据分析,观察经治前后相关生存质量条目得分变化,以自身前后对照的方式评价“分段论治”法对儿童难治性肾病综合征生存质量的影响。结果1数据挖掘1.1病例搜集情况本研究共纳入病例共203份,共计1381诊次,研究结果显示在难治性肾病综合征儿童诊次中,以缓解期最为常见,肿退尿浊期次之,复发水肿期最少见。1.2证型分布规律在证型分布上,复发水肿期以外感风邪证(39.27%)最为常见,湿浊、湿热等证(合计5.76%)比较少见,且外感风邪中阳虚外感最为常见;肿退尿浊期以肾气不固证(50.64%)最为常见,湿热蕴结证(5.96%)最少见;缓解期以脾肾阳虚证(37.32%)最为常见,阴阳两虚证(3.67%)最少见。1.3复发水肿期用药规律本期共纳入中药处方共计191首,共使用中药104种,频数分析显示,使用频次前五位的依次是茯苓、泽泻、桂枝、白术、猪苓;药物属性统计显示,四气以温、平居多,五味以甘、辛、淡为主,归经则以肺、脾、肾最为多见;药物归功效分类显示,以利水渗湿药(25.30%)最多,其次是补虚药(24.05%)、解表药(18.21%),主体功效则以祛邪类(62.49%)为主;药物关联分析显示支持度最高的药物组合为“茯苓-泽泻”;结合聚类分析、复杂网络、证型与用药关联分析得出本期常用处方:阳虚外感证为五苓散合麻黄附子细辛汤加减,气虚外感证为五苓散合人参败毒散加减,阴虚外感证为五苓散合加减葳蕤汤加减,阳虚水泛证为五苓散合真武汤加减,气虚水停证为五苓散合防己黄芪汤加减,数据挖掘结果提示本期核心处方为五苓散,本期治疗以利水消肿为治疗大法,同时辨证辅以解表、补虚等治法。1.4肿退尿浊期用药规律本期共纳入中药处方共235首,共使用中药123种,频数分析显示,使用频次前五位的依次是茯苓、黄芪、金樱子、芡实、泽泻;药物属性统计显示,四气以温、平居多,五味以甘、辛、苦为主,归经则以脾、肾、肺最为多见;药物归功效分类显示,以补虚药(29.90%)最多,其次是收涩药(14.11%),主体功效以扶正类(47.26%)、祛邪类(43.88%)并重;药物关联分析显示支持度最高的药物组合为“茯苓-黄芪”;结合聚类分析、复杂网络、证型与用药关联分析得出本期常用处方:脾虚气陷证为补中益气汤或举元煎加减,肾气不固证为肾气丸加减,肾阴虚证为知柏地黄丸或杞菊地黄丸加减,湿热蕴结证为泻黄散合三仁汤加减,尽管因证型不同而遣方用药各异,但每一证型均酌情投以芡实、金樱子、覆盆子、益智仁等收敛固精之品,表明治疗以调理脾肾、收涩固精为治疗原则,以改善蛋白尿为治疗目的。1.5缓解期用药规律本期共纳入中药处方共955首,共使用中药204种,频数分析显示,使用频次前五位的依次是茯苓、山药、丹皮、山茱萸、黄芪;药物属性统计显示,四气以温、平居多,五味以甘、苦、辛为主,归经则以脾、肺、肾最为多见;药物归功效分类显示,以补虚药(39.84%)最多,其次是活血化瘀药(10.45%),主体功效则以扶正类(54.66%)为主;药物关联分析显示支持度最高的药物组合为“丹皮-山茱萸”;结合聚类分析、复杂网络、证型与用药关联分析得出本期常用处方:肺脾气证为参苓白术散合玉屏风散加减,肝肾阴虚证为知柏地黄丸或杞菊地黄丸加减,脾肾阳证为肾气丸加减或六味地黄丸加补骨脂、仙灵脾等,气阴两虚证为六味地黄丸加太子参、黄芪等,阴阳两虚证为六味地黄丸合四逆汤加减。尽管证型不同而治法不同,但所有核心处方的治疗目的均以补益气血阴阳为主,表明本期以补虚为治疗原则。2临床疗效研究2.1“分段论治”法对激素耐药型肾病综合征临床疗效的影响及减毒效应分析2.1.1“分段论治”对尿蛋白缓解率的影响西医治疗组的31患儿尿蛋白经环磷酰胺冲击后22例(70.97%)得到缓解,其中19例(61.29%)得到完全缓解,完全缓解者中6例(31.58%)1年内持续缓解,中西医结合治疗组则分别为34例(94.44%)、30例(83.33%)和17例(56.67%),两者比较经卡方检验,结果提示有显着性差异(p<0.05)。2.1.2“分段论治”对尿蛋白转阴时间和浮肿消退时间的影响两组患儿治疗前24小时尿蛋白定量无显着性差异(p>0.05),治疗后,西医治疗组尿蛋白转阴的19例患儿中转阴最快10天,最慢87天,平均28.20±13.14天;浮肿消退最快7天,最慢25天,平均12.69±3.98天。中西医结合治疗组尿蛋白转阴的30例患儿中转阴最快6天,最慢33天,平均15.72±6.05天,浮肿消退最快4天,最慢16天,平均8.36±2.99天,两组比较差异有统计学意义(p<0.05)。2.1.3“分段论治”法对血清总蛋白、白蛋白、总胆固醇的影响治疗前,两组患儿血清总蛋白、白蛋白、总胆固醇比较无显着性差异(p>0.05),治疗后,两组患儿上述指标均得到改善(p<0.01),但与西医治疗组相比,中西医结合治疗组改善更为明显(p<0.01)。2.1.4“分段论治”法减毒效应分析环磷酰胺冲击治疗期间,西医治疗组出现呼吸道感染、胃肠道反应、骨髓抑制、转氨酶升高者分别为14例、9例、5例、1例,未见其他副反应,中西医结合治疗组出现呼吸道感染、胃肠道反应、骨髓抑制、分别为7例、3例、1例,未见肝功能损害等其他副反应,二者比较有显着性差异(p<0.05)。2.2“分段论治”法对频复发型、激素依赖型肾病综合征临床疗效的影响2.2.1“分段论治”法对患儿激素、免疫抑制剂用量的影响治疗前两组患儿霉酚酸酯、激素用量比较无显着性差异(p>0.05),治疗1年后中西医结合治疗组患儿激素用量较西医治疗组显着减少,差异有统计学意义(p<0.01)。2.2.2“分段论治”法对患儿复发及呼吸道感染情况的影响治疗1年内,西医治疗组患儿出现复发的总人次为58次,平均1.49±0.84次,中西医结合治疗组出现复发的总人次为49次,平均0.67±0.79次,两者比较有显着性差异(p<0.01);西医治疗组患儿出现呼吸道感染总人次为178次,平均4.57±1.62次,中西医结合治疗组出现呼吸道感染总人次为176次,平均2.43±1.66次,两者相比差异有统计学意义(p<0.01)。2.3“分段论治”法对难治性肾病综合征患儿血清Ig G、Ig A、COR(08:00)的影响纳入研究的97例难治性肾病综合征患儿血清Ig G、Ig A、COR值首诊时相比较半年前有所下降(p<0.01),采用“分段论治”法治疗半年后,患儿的血清Ig G、Ig A、COR(08:00)较首诊时有所上升(p<0.01)。3生存质量调查3.1问卷回收情况通过微信群共向170人发放问卷,回收问卷154份,剔除填写不完整及不符合病例纳排标准者48份,有效回收问卷106份,回收率约90.59%,有效回收率约62.35%。3.2“分段论治”法对难治性肾病综合征儿童生存质量总分的影响纳入研究的病例生存质量总分在“分段论治”法治疗前为85.06±9.78分,治疗后为94.51±6.92分,两者比较差异有统计学意义(p<0.01)。3.3“分段论治”法对难治性肾病综合征儿童生理领域的影响纳入研究的病例生理领域总分在“分段论治”法治疗前为33.64±4.11分,治疗后为37.81±2.74分,两者比较差异有统计学意义(p<0.01),其中除了“学习能力/成绩”、“身高增长”两个条目得分和治疗前相比提升不明显(p>0.05)以外,余下9个条目得分较治疗前相比均有显着提升(p<0.01)。3.4“分段论治”法对难治性肾病综合征儿童心理领域的影响纳入研究的病例心理领域总分在“分段论治”法治疗前为20.89±3.61分,治疗后为23.19±2.90分,两者比较差异有统计学意义(p<0.01),且心理领域所包含的6个条目在治疗后均有显着提升(p<0.05或p<0.01)。3.5“分段论治”法对难治性肾病综合征儿童社会关系领域的影响纳入研究的病例社会关系领域总分在“分段论治”法治疗前为30.42±4.01分,治疗后为33.54±3.31分,两者比较差异有统计学意义(p<0.01),其中除了“与他人相处困难”、“不愿与他人相处”、“他人不愿与之相处”这三个条目得分和治疗前相比提升不明显(p>0.05)以外,余下7个条目得分较治疗前相比均有显着提升(p<0.01)。结论1.数据挖掘证型分布提示:阳虚是导致儿童难治性肾病综合征发生、发展的主要本源,外感风邪是导致复发的主要诱因,水湿泛溢是导致复发后水肿的主要病机。2.根据数据挖掘用药规律总结:刘晓鹰教授在儿童难治性肾病综合征复发水肿期以利水消肿为治疗原则,以快速消除水肿为治疗目的,本期学术思想可概括为“攘外安内,治水为先”;在肿退尿浊期以调理脾肾、收涩固精为治疗原则,以缓解蛋白尿为治疗目的,本期学术思想可概括为“开源节流,治浊为旨”;在缓解期以补虚的为治疗原则,以恢复正气从而减少复发为治疗目的,本期学术思想可概括为“裨补缺漏,治虚为本”;同时,活血化瘀应贯穿本病治疗始终。3.针对儿童激素耐药型肾病综合征,“分段论治”法能有效提高蛋白尿缓解率及维持缓解率、加快蛋白尿转阴和浮肿消退,同时改善血清总蛋白、白蛋白、总胆固醇水平。4.针对儿童频复发型、激素依赖型肾病综合,“分段论治”法能有效降低疾病的复发风险,同时减少激素、免疫抑制剂用量。5.“分段论治”法治疗儿童难治性肾病综合征,不仅本身具有良好的安全性,同时能有效降低西药治疗所引起的呼吸道感染、胃肠道反应等副反应发生率。6.“分段论治”法能改善难治性肾病综合征儿童体液免疫功能和肾上腺皮质功能,这可能与其能减少难治性肾病综合征复发风险的机制部分相关。7.“分段论治”能通过改善难治性肾病综合征儿童生理、心理、社会关系领域的相关因素而全方位提高难治性肾病综合征儿童的生存质量。

马明星[2](2020)在《儿童难治性肾病综合征相关因素分析及肾复康干预的临床疗效观察》文中提出目的:通过对难治性肾病综合征(Refractory Nephritic Syndrome,RNS)患儿的相关临床资料统计分析,探求引起难治性肾病综合征患儿激素耐药、频复发的相关因素,为“既病防变”提供依据。同时对肾复康干预儿童难治性肾病综合征的临床疗效进行评价,为临床治疗儿童难治性肾病综合征提供新思路。资料与方法:本研究选取141例在2017年9月—2018年12月期间就诊于辽宁中医药大学附属医院儿科门诊的RNS患儿及激素敏感型肾病综合征(Steroid Sensitive Nephritic Syndrome,SSNS)患儿。将SSNS患儿设为对照组,共40例。RNS患儿根据激素耐药及频复发的不同,分别与对照组进行首次发病临床资料比较。将单因素分析有统计学意义的变量进行Logistic回归检验及ROC曲线分析,探讨影响RNS患儿激素耐药、频复发的相关因素,评价各因素最佳临界值的诊断价值。同时观察肾复康干预RNS患儿治疗前后临床症状、血清皮质醇水平、感染次数及肾病复发次数等相关指标变化,并在治疗后1年进行随访,对结果进行相关统计学分析。结果:1.发病年龄、肾病临床分类、D-二聚体水平、血清白蛋白、甘油三酯及血清胆固醇在激素耐药组和激素敏感组间存在统计学差异(P<0.05)。2.ROC曲线分析:发病年龄、血清白蛋白、甘油三酯及血清胆固醇在激素耐药组和激素敏感组间存在统计学差异(P<0.05)。3.发病年龄、血清总蛋白、血清白蛋白及甘油三酯在频复发组和非频复发组间存在统计学差异(P<0.05)。4.ROC曲线分析:发病年龄、血清总蛋白、血清白蛋白及甘油三酯在频复发组和非频复发组间存在统计学差异(P<0.05)。5.肾复康治疗前后患儿畏寒肢冷、腰膝酸软、手足心热等症状较前明显好转,中医证候积分及血清皮质醇水平比较均存在统计学差异(P<0.05)。6.肾复康治疗前后1年内感染次数及肾病复发次数比较均存在统计学差异(P<0.05)。7.肾复康治疗疾病总有效率为96.81%,中医证候有效率为97.87%。结论:1.发病年龄、血清白蛋白及甘油三酯均为RNS患儿激素耐药及频复发的相关危险因素。此外,肾病临床分类、D-二聚体水平及血清胆固醇亦可能影响激素耐药。血清总蛋白与肾病频复发可能存在相关性。2.发病年龄、血清白蛋白及甘油三酯均对RNS患儿激素耐药及频复发有显着诊断价值。此外,血清胆固醇对RNS患儿激素耐药有显着诊断价值;血清总蛋白亦对RNS患儿频复发有显着诊断价值。3.肾复康可缓解RNS患儿临床症状,提高血清皮质醇水平,保护肾上腺皮质功能。4.肾复康可减少感染次数,预防肾病复发。5.肾复康干预治疗RNS患儿有效且无不良反应,值得临床推广。

黄梅[3](2019)在《环磷酰胺联合钙调磷酸酶抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性分析》文中认为目的评价环磷酰胺(CTX)联合钙调磷酸酶抑制剂(CNI)和糖皮质激素治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的疗效及安全性。方法收集符合儿童难治性肾病综合征患儿11例,均在既往方案不缓解或者仍有频复发的基础上,CTX替换MMF,予以联合治疗,即激素+CTX+CNIs(包括TAC和CsA),分析随访3个月、6个月的部分缓解率、完全缓解率、复发情况及副反应发生率。结果缓解率:11例入组患儿,在3个月随访时11例患儿均达到部分缓解100%,9例患儿达到完全缓解81.8%,总缓解率为100%。6个月随访时,11例患儿均达到部分缓解100%,9例患儿达到完全缓解81.8%,总缓解率为100%。复发情况:11例患儿随访期间无复发(0次),与复发前相比:1.0(1.0-2.0)次,复发次数明显减少(z=-2.889,p=0.004)。副反应发生率:6例患儿出现毛发脱落(54.5%),2例患儿出现胃肠道症状(18.2%),2例患儿出现骨髓抑制(18.2%),1例患儿出现血压增高(9.1%),1例患儿出现尿酸增高(9.1%),1例患儿出现频发感染(9.1%)。结论CTX和CNIs与激素联合治疗儿童难治性肾病综合征疗效较好,可作为治疗儿童难治性肾病综合征的一种选择。毛发脱落、胃肠道反应及骨髓抑制发生率较血压增高、尿酸升高、频发感染较常见,但停用CTX后副反应均逐渐消失。

张雪荣[4](2012)在《肾敷灵外敷配合雷公藤多甙治疗难治性肾病大鼠肾损害机理的研究》文中认为目的:本实验观察肾敷灵外敷配合雷公藤多甙对难治性肾病大鼠的疗效;探讨其对炎症因子NF-κB及TGF-β、nephr in蛋白及脂代谢的影响,为临床进一步的推广应用提供理论依据。方法:按照随机化的原则分为4组,为正常组、模型组、对照组(雷公藤多甙灌胃)、治疗组(肾敷灵外敷加雷公藤多甙灌胃)。模型组、对照组,治疗组大鼠尾静脉一次性注射阿霉素6.0mg/kg(阿霉素按2mg/ml溶于生理盐水中,即3.Oml/kg)。正常组大鼠注射等量生理盐水。实验第7天开始灌胃,正常组、模型组每天灌胃生理盐水,剂量1ml/100克;对照组每天灌胃雷公藤多甙混悬液(浓度为2mg/ml),剂量1ml/100克;治疗组在对照组治疗基础上外敷肾敷灵于大鼠神阙、肾腧、脾腧穴位。实验前和实验开始后2周、4周收集大鼠24小时尿液检测24尿蛋白定量;实验结束后收集血清检测白蛋白(ALB)、尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)、总胆固醇(CHOL)和甘油三脂(TG);Western Blot方法检测肾组织中跨膜糖蛋白(nephrin)、核因子-κB(NF-κB)、转化生长因子-β(TGF-β)的水平;PCR方法检测肾组织中nephrin;免疫组化方法检测肾组织中载脂蛋白A-Ⅰ(apoA-I)及核心蛋白聚糖(decorin)的水平。结果:1.实验第14天、第28天,模型组、对照组及治疗组大鼠体重明显低于正常组(P<0.01);模型组大鼠体重均明显低于对照组和治疗组(P<0.01),治疗组与对照组比较,体重无明显差异(P>0.05)。2.实验第14天、28天,模型组、对照组及治疗组大鼠24h尿蛋白显着高于正常组;与模型组相比,对照组及治疗组24h尿蛋白量均显着受到抑制(P均<0.01);治疗组24h尿蛋白量28天低于对照组(P<0.01);实验第28天,与正常组相比,模型组、对照组、治疗组血清白蛋白水平明显降低P均<0.01);与模型组相比,对照组及治疗组明显升高(P均<0.01);治疗组则明显高于对照组(P均<0.01);实验第28天,与正常组相比,模型组、对照组、治疗组血清胆固醇、甘油三酯水平明显升高(P均<0.01);与模型组相比,对照组及治疗组明显降低(P均<0.01);治疗组则明显低于对照组(P均<0.01);血清尿素氮和肌配各组间无统计学差异;光镜下发现正常组大鼠肾小球系膜区无增生、沉积物,基底膜未见病变,毛细血管开放佳;模型组大鼠可见弥漫性肾小球系膜区增宽,系膜细胞、系膜基质增生,毛细血管腔狭窄;对照组和治疗组组病变均不同程度减轻。电镜下,正常组大鼠肾小球基底膜结构完整,系膜未见增生,足突清晰完整;模型组肾小球足细胞足突的广泛融合,系膜基质增多,肾小球基底膜增厚,系膜细胞及基膜内未见明显电子致密物沉积,肾小球毛细血管开放,内皮细胞轻度肿胀等。对照组和治疗组病理改变较模型组明显减轻,足突的部分融合,系膜基质轻度增多,肾小球基底膜增厚减轻。3.实验第28天,与正常组相比,模型组、对照组、治疗组大鼠肾组织中NF-κB、TGF-β的表达明显上调(P均<0.01);与模型组相比,对照组及治疗组明显降低(P均<0.01);其中NF-κB的水平治疗组则明显低于对照组(P均<0.01);4.与正常组相比,模型组、对照组、治疗组大鼠肾组织中nephrin蛋白表达明显下调(P均<0.01);与模型组相比,对照组及治疗组明显升高(P均<0.01);治疗组则明显高于对照组(P<0.01);5.实验第28天,与正常组相比,模型组、对照组、治疗组大鼠肾组织中apoA-Ⅰ表达明显降低(P均<0.01);与模型组相比,对照组及治疗组明显升高(P均<0.01);治疗组与对照组有明显差异(P均<0.01);实验第28天,与正常组相比,模型组、对照组、治疗组大鼠肾组织中decorin表达明显升高(P均<0.01);与模型组相比,对照组及治疗组明显降低(P均<0.01);治疗组与对照组有明显差异(P均<0.01)。结论:1.肾敷灵外敷合并雷公藤多甙在改善难治性肾病大鼠营养状况,降低蛋白尿和血清胆固醇及甘油三酯,升高血清白蛋白方面有良好作用。并且可以减轻大鼠肾脏病理改变,为肾敷灵治疗难治性肾病大鼠,减轻肾脏损害提供了组织病理学上的依据。2.肾敷灵外敷配合雷公藤多甙可通过抑制NF-κB、TGF-β表达,减轻难治性肾病大鼠肾小球的炎症反应,从而抑制肾小球的损伤。3.肾敷灵外敷配合雷公藤多甙可通过调控足细胞分子nephrin蛋白,从而保护肾小球裂孔隔膜的结构和功能的完整性,以降低难治性肾病大鼠蛋白尿。4.本研究证明肾敷灵外敷配合雷公藤多甙能可改善apoA-Ⅰ/decorin表达,体现了在改善脂质代谢方面的良好作用,以保护难治性肾病大鼠肾脏免受损伤。

曾海江,李静,黄郁波[5](2014)在《甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征的临床效果观察》文中进行了进一步梳理目的探讨甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征的临床效果。方法选择本院2011年1月2013年12月收治的58例难治性肾病综合征患儿,随机分为两组,治疗组采用甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,对照组采用泼尼松联合环磷酰胺冲击治疗,8周后观察两组患儿的疗效和不良反应情况。结果治疗组的总有效率为86.2%,明显高于对照组的55.2%,两组差异有统计学意义(P<0.05);治疗组中有5例发生不同程度的白细胞减少、胃肠道反应、血压升高等不良反应,不良反应发生率为17.2%,对照组中有10例发生不同程度的白细胞减少、胃肠道反应、血压升高等不良反应,不良反应发生率为34.5%,两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征的临床效果显着,且安全性高、毒副作用小,值得临床推广使用。

申怡楠[6](2020)在《利妥昔单抗治疗儿童频复发/激素依赖性难治性肾病综合征疗效及安全性临床研究》文中认为目的:探讨利妥昔单抗治疗儿童频复发/激素依赖性难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法:收集于河北医科大学第二医院2017年9月至2019年9月儿科肾脏疾病专业组确诊的FRNS/SDNS患儿共44例,其中接受传统治疗即激素或CNIs为对照组,共22例;在传统治疗基础上,待尿蛋白转阴后予RTX(375 mg/m2/次,最大500mg/次,每周1次)治疗,待B细胞恢复(CD19+>5%),可予第二疗程RTX治疗,剂量同第一疗程,为RTX组,共22例;比较两组间治疗后6个月及12个月复发频率、激素累积量、无激素持续时间。糖皮质激素在给予RTX治疗后3~4个月内减停。结果:随访1年,6月持续缓解率RTX组为77.27%,对照组为31.81%,存在显着差异(P=0.002);年复发率RTX组为54.54%,对照组为95.45%,存在显着差异(P=0.004);与对照组相比,RTX组的尿蛋白持续缓解时间明显延长(P=0)、激素累积量减少(P=0.01)、无激素持续时间明显延长(P=0)。RTX组出现1例肺孢子菌肺炎,余未见严重不良反应事件,两组不良反应事件发生率无显着差异。结论:1.利妥昔单抗在频复发/激素依赖性难治性肾病综合征患儿的治疗中效果显着,可提高缓解率,降低年复发率,减少激素用量,延长尿蛋白持续缓解时间及无激素持续时间。2.利妥昔单抗治疗频复发/激素依赖性难治性肾病综合征患儿后的不良反应事件发生率较低,程度较轻。多数表现为输注过程中的过敏样反应,严重不良反应事件发生率不高。

吴颖妮[7](2020)在《激素耐药型肾病综合征患儿环磷酰胺疗效观察和基因分析》文中研究说明目的儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephritic syndrome,SRNS),发病机制复杂,足细胞基因突变学是目前较为明确机制之一,且部分对强化免疫抑制治疗有效,故本研究将对存在基因突变SRNS患儿的临床资料进行归纳分析,为临床早期诊断及精准治疗提供参考。此外,目前SRNS的临床治疗困难,常需联合免疫抑制剂治疗,环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种传统的免疫抑制剂之一,因其免疫抑制作用较强,价格低廉,目前广泛应用于频复发型肾病综合征(frequently relapse nephritic syndrome,FRNS)治疗,但其对SRNS的确切有效率及安全性仍有争议,故本研究通过回顾性分析大剂量CTX静脉冲击治疗儿童SRNS的临床疗效,为临床用药提供理论依据。方法采用回顾性研究,收集2012年1月至2019年1月于西安市儿童医院肾脏科住院,接受大剂量CTX冲击治疗的SRNS患儿31例及存在基因突变4例SRNS患儿(未包含于前述的31例患儿中)的临床资料,应用统计学方法分析SRNS患儿CTX的治疗效果,并分析存在基因突变SRNS患儿的临床特点。结果1.SRNS患儿大剂量CTX静脉冲击疗效研究结果:(1)31例SRNS患儿发病年龄、性别、临床及病理分型:发病年龄1.1712.75岁,男女之比为2.1:1,单纯型肾病20例(64.5%),肾炎型肾病11例(35.5%);31例患儿均为初始耐药型SRNS;31例SRNS患儿中有28例行肾脏病理检查,病理类型:微小病变(minimal change disease,MCD)8例(28.6%),系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)13例(46.4%),局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FsGS)4例(14.3%),膜性肾病(membranous nephropath,MN)1例(3.6%),毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN)2例(7.1%)。(2)接受CTX治疗后的31例SRNS患儿中,12例患儿尿蛋白转阴,2次疗程后尿蛋白转阴患儿4例,3次疗程后尿蛋白转阴患儿有3例,4次疗程后尿蛋白转阴患儿有2例,5次疗程后尿蛋白转阴患儿有1例,6次疗程后尿蛋白转阴患儿有2例。(3)CTX冲击结束后31例中12例完全缓解,9例部分缓解,10例无效,总体有效率67.7%。单纯型肾病有效率65%,肾炎型有效率72.7%,两者相比差异无统计学意义(P>0.05);不同病理类型缓解情况:MCD 8例中6例缓解,FSGS 4例均缓解,MSPGN 13例中9例缓解,EPGN 2例均缓解,MN 1例未缓解。(4)不良反应:胃肠道反应、肝功能损害及高血压,胃肠道反应最为常见,不良反应发生率为23%。2.SRNS患儿基因突变结果:(1)4例存在基因突变的SRNS患儿一般资料:1.9-8.7岁,男女比例为3:1,临床分型以原发单纯型为主(3/4例)。4例中3例肾脏病理为FSGS,1例未行肾穿。(2)基因突变情况:1例存在WT1突变:外显子9上c.1384C>T(p.R462W),为错义突变,属于新生突变。1例存在COL4A5基因突变:外显子27上c.2078G>A(p.Gly693Glu),为错义突变,突变来源于母亲,后对该患儿父亲、母亲及妹妹进行了突变位点验证,发现母亲及妹妹在相同位点发生了杂合突变,结合患儿病史特点及基因报告,最终确诊为Alport综合征。1例存在LAMB2基因突变:外显子27上c.4370G>A(p.R1457Q)及外显子22上c.3325G>A(p.E1109K),两者为错义突变,前者来源于母亲,后者来源于父亲;1例检测出SMARCAL1基因突变:内含子7上c.1334+1G>A剪切突变及外显子15上c.2303c.2327delGCCAGCAGTTCCAACTGTCGGAGAG(p.C768Cfs*36),前者为剪切突变,来源于母亲,后者为框移突变,来源于父亲,结合患儿病史特点及基因报告,最终确诊为Schimke免疫-骨发育不良(schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD)。(3)随访:随访时间(2.3±0.7)年,存在LAMB2基因突变的1例患儿失访。存在WT1突变的患儿于病程的第3年因肾功能衰竭及难治性高血压而死亡。存在SMARCAL1突变患儿于病程的第1年末出现了肾功能衰竭,于病程第2年放弃治疗,最终因肾功能衰竭恶化而于家中死亡。存在COL4A5突变的1例患儿目前病情稳定,还在随访中。结论1.大剂量CTX冲击治疗SRNS患儿起效时间相对较早,近期疗效显着,安全性好,且价格低廉,CTX作为传统的免疫抑制剂之一,仍可作为SRNS患儿的一线治疗药物。2.对于已确诊为SRNS的患儿应尽早行基因诊断,以利于早期诊断、指导治疗及预测预后,避免激素和免疫抑制剂的过度使用。

付雪[8](2016)在《戴恩来教授中西医结合诊疗肾病综合征的经验总结》文中进行了进一步梳理目的:通过总结导师戴恩来教授在临床上治疗肾病综合征(NS)的经验及用药规律,薪火相传,拓展临床治疗思路与方法。方法:通过跟师学习,检索相关数据库,整理戴教授治疗肾病综合征的临床经验,列举典型案例,从理论上详细阐述其对肾病综合征病因病机的认识及治则,结合导师临床用方、用药规律,系统整理导师治疗肾病综合征的临床经验、思辨特点。结果:①戴教授运用中西医结合模式诊治激素敏感型肾病综合征(SSNS),能达到“减毒增效”的效果;②戴教授运用温阳法治疗激素抵抗型肾病综合征(RNS),取得良好的临床疗效。结论:戴恩来教授在诊治肾病综合征方面有较为丰富的临床经验,对肾病综合征临床治疗手段的补充和发展提供了有效的诊疗思路。

马明星,王雪峰,单红梅,张秀英,李林峰,王雅文[9](2019)在《中药联合环磷酰胺治疗儿童难治性肾病综合征疗效的Meta分析》文中进行了进一步梳理目的对中药联合环磷酰胺治疗儿童难治性肾病综合征的疗效进行系统评价,为临床应用提供循证依据。方法系统检索CNKI、Wanfang Data、VIP、CBM、PubMed、EMbase及The Cochrane Library数据库,发表时间为建库至2019年6月1日。根据纳入及排除标准,筛选出中药联合环磷酰胺治疗儿童难治性肾病综合征的随机对照试验,记录相关数据,采用Cochrane协作网制定的标准评价文献质量,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入10个研究,涉及患儿758例。Meta分析结果显示,中药联合环磷酰胺治疗与对照组相比,可明显提高总有效率[RR=1.16,95%CI(1.10,1.23),P<0.000 01]、提高总治愈率[RR=1.33,95%CI(1.15,1.55),P=0.000 2]、减少复发率[RR=0.31,95%CI(0.20,0.47),P<0.000 01]。同时还可显着升高血清白蛋白[RR=6.28,95%CI(4.20,8.36),P<0.000 01]、显着减少24 h尿蛋白定量[RR=-1.05,95%CI(-1.45,-0.64),P<0.000 01]、显着降低总胆固醇[RR=-1.80,95%CI(-2.46,-1.15),P<0.000 01]。结论中药联合环磷酰胺治疗儿童难治性肾病综合征的疗效确切,可提高总有效率及总治愈率,减少复发率,极大改善患儿生活质量。但本研究纳入的文献质量偏低,上述结论仍需更多高质量的临床试验予以验证。

苏海霞[10](2017)在《大剂量环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病100例临床分析》文中进行了进一步梳理目的:总结大剂量环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗儿童难治性肾病(RNS)的临床疗效和不良反应,为临床医师治疗儿童RNS提供帮助。方法:采用回顾性纵向研究,收集2006年8月至2016年8月10年来在广西医科大学第一附属医院儿科住院,应用大剂量环磷酰胺冲击治疗RNS患儿100例的临床资料,分析其临床疗效及不良反应。结果:1.发病年龄、性别及临床分型:年龄以510岁多见(61.8%),男女之比为2.45∶1,单纯型肾病占58.0%,肾炎型肾病占42.0%。2.难治性肾病中以激素耐药型(SRNS)最多见(59.0%),其它依次为频复发型(FRNS)(26.0%),激素依赖型(SDNS)(15.0%)。3.最常见的病理类型有3种:微小病变肾病(MCNS)(45.5%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(30.3%),局灶节段性肾小球硬化(FsGS)(18.2%),其余病理类型为:膜增殖性肾病(MPGN)(3.0%),膜性肾病(MN)(3.0%)。4.冲击疗程结束后近期疗效:(1)100例患儿中完全缓解56例(56.0%),部分缓解21例(21.0%),总体有效率为77.0%。(2)不同临床分型疗效比较:单纯型肾病有效率82.8%,肾炎型肾病有效率69.0%,两者相比差异无显着性(P>0.05)。(3)SRNS总体有效率79.7%,FRNS总体有效率73.1%,SDNS总体有效率73.3%,三者相比差异无显着性(P>0.05)。(4)不同病理类型缓解情况:MCNS完全缓解60.0%,部分缓解16.7%;FsGS完全缓解50.0%,部分缓解33.3%;MsPGN完全缓解55.0%,部分缓解10.0%;MN完全缓解100.0%;MPGN完全缓解50.0%,部分缓解50.0%。MCNS、FsGS及MsPGN三种病理类型总体有效率相比差异无显着性(P>0.05)。5.随访情况:治愈15例;27例尿蛋白一直完全缓解,目前激素减量中;11例改口服中药;12例改用其它类型免疫抑制剂;4例死亡;失访22例。复发18例,复发率32.1%。6.不良反应情况:胃肠道反应、轻度脱发、肝功能损害较常见,不良反应发生率为20.0%。结论:1.大剂量CTX静脉冲击联合小剂量激素口服治疗儿童RNS疗效显着。2.冲击治疗开始显效的时间为第2疗程结束后。3.单纯型肾病与肾炎型肾病的缓解率无显着性差异。4.MCNS、FsGS及MsPGN三种病理类型的缓解率无显着性差异。5.不良反应发生率低。

二、环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病的观察与护理(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病的观察与护理(论文提纲范文)

(1)刘晓鹰教授“分段论治”法治疗儿童难治性肾病综合征的临床研究(论文提纲范文)

中文摘要
Abstract
英文缩略词表
前言
第一部分 “分段论治”治疗儿童RNS的数据挖掘研究
    1 研究目的
    2 研究方法
        2.1 病例来源
        2.2 诊断标准
        2.3 分期标准
        2.4 病例纳入标准
        2.5 病例排除标准
        2.6 诊次剔除标准
        2.7 治疗方法
        2.8 数理分析
    3 研究结果
        3.1 一般情况
        3.2 复发水肿期证型、用药规律的挖掘分析
        3.3 肿退尿浊期用药规律的挖掘分析
        3.4 缓解期用药规律的挖掘分析
    4 小结
第二部分 “分段论治”法治疗儿童RNS的临床疗效观察
    1 “分段论治”法对SRNS临床疗效的影响及减毒效应分析
        1.1 资料与方法
        1.2 结果
    2 “分段论治”法对FRNS、SDNS临床疗效的影响
        2.1 资料与方法
        2.2 结果
    3.“分段论治”法对RNS儿童血清IgG、IgA、COR(08:00)的影响
        3.1 资料与方法
        3.2 结果
    4 小结
第三部分 “分段论治”法治疗后RNS儿童生存质量调查
    1.资料与方法
        1.1 资料来源
        1.2 诊断标准
        1.3 纳入标准
        1.4 排除标准
        1.5 治疗方法
        1.6 研究方法和内容
        1.7 统计学方法
    2.结果
        2.1 病例纳入及分布情况
        2.2 “分段论治”法治疗对RNS儿童生存质量的影响
    3 小结
第四部分 讨论
    1 数据挖掘结果分析及学术思想总结
        1.1 复发水肿期数据挖掘结果分析与学术思想总结
        1.1.1 结果分析
        1.1.2 复发水肿期治疗学术思想总结:攘外安内,治水为先
        1.2 肿退尿浊期数据挖掘结果分析与学术思想总结
        1.3 缓解期数据挖掘结果分析与学术思想总结
        1.4 “分段论治”其他临证经验总结
    2 临床疗效结果分析
        2.1 “分段论治”对SRNS、SDNS/FRNS的治疗作用分析
        2.2 “分段论治”对RNS儿童血清IgG、IgA、COR(08:00)的影响结果分析
        2.3 “分段论治”法安全性分析
    3 生存质量调查结果分析
        3.1 生理领域分析
        3.2 心理领域分析
        3.3 社会关系领域分析
结论与结语
    1 研究结论
    2 研究创新之处
    3 不足与展望
参考文献
附录1 综述
    参考文献
附录2 肾脏疾病生活质量简表(KDQOL-SFTM1.3)
附录3 儿童生存质量普适性核心量表(PedsQL4.0)
附录4 RNS儿童生存质量调查简表
攻读博士期间发表论文及参与科研情况
致谢

(2)儿童难治性肾病综合征相关因素分析及肾复康干预的临床疗效观察(论文提纲范文)

中文摘要
英文摘要
英文缩略词表
前言
论文一 儿童难治性肾病综合征相关因素分析
    资料与方法
    结果
    讨论
    小结
论文二 肾复康干预儿童难治性肾病综合征临床疗效观察
    资料与方法
    结果
    讨论
    小结
结论
本研究创新性的自我评价
参考文献
附表
综述
    参考文献
个人简介
在学期间科研成绩
致谢

(3)环磷酰胺联合钙调磷酸酶抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性分析(论文提纲范文)

英文缩略语表
中文摘要
Abstract
引言
1.病例与方法
    1.1 病例资料
    1.2 治疗方案
    1.3 疗效评估
    1.4 观察点
    1.5 不良反应
    1.6 统计学方法
2 实验结果
    2.1 病人基本特征
    2.2 检验结果分析
    2.3 疗效分析
    2.4 药物安全性分析
3 讨论与结论
    3.1 讨论
    3.2 结论
参考文献
综述
    参考文献
致谢

(4)肾敷灵外敷配合雷公藤多甙治疗难治性肾病大鼠肾损害机理的研究(论文提纲范文)

中文摘要
ABSTRACT
英文缩写词表
前言
第一部分 理论研究
    一、小儿难治性肾病的概述
    二、中医对小儿难治性肾病的认识
    三、穴位敷贴疗法与小儿难治性肾病的关系
    四、肾敷灵的立法依据与组方意义
    五、动物模型及阳性对照药的评价
    参考文献:
第二部分 实验研究
    实验一 肾敷灵外敷配合雷公藤多甙对难治性肾病大鼠蛋白尿、血生化及肾组织超微结构的影响
        一、实验材料
        二、实验方法
        三、实验结果
        四、结语
    实验二 肾敷灵外敷配合雷公藤多甙对难治性肾病大鼠肾组织炎症因子NF-κB及TGF-β的影响
        一、实验材料
        二、实验方法
        三、实验结果
        四、讨论
        参考文献:
    实验三 肾敷灵外敷配合雷公藤多甙对难治性肾病大鼠肾组织nephrin的影响
        一、实验材料
        二、实验方法
        三、实验结果
        四、讨论
        参考文献:
    实验四 肾敷灵外敷配合雷公藤多甙对难治性肾病大鼠肾组织apoA-I、decorin的影响
        一、实验材料
        二、实验方法
        三、实验结果
        四、讨论
        参考文献:
第三部分 全文总结
第四部分 问题与展望
综述
    参考文献:
附图一
附图二
附图三
附图四
在校期间发表论文
在校期间参与及主持的课题研究
致谢

(5)甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征的临床效果观察(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 一般资料
    1.2 方法
    1.3 疗效评定[3]
    1.4 统计学处理
2 结果
    2.1 两组疗效的比较
    2.2 两组不良反应的比较
3 讨论

(6)利妥昔单抗治疗儿童频复发/激素依赖性难治性肾病综合征疗效及安全性临床研究(论文提纲范文)

中文摘要
英文摘要
英文缩写
前言
材料与方法
结果
讨论
结论
参考文献
综述 儿童难治性肾病综合征的治疗进展
    参考文献
致谢
个人简历

(7)激素耐药型肾病综合征患儿环磷酰胺疗效观察和基因分析(论文提纲范文)

缩略词表
中文摘要
Abstract
前言
文献回顾
    1 儿童SRNS概述
    2 儿童SRNS基因学发病机制
    3 儿童SRNS治疗进展
        3.1 常见免疫抑制剂在儿童SRNS中的应用
        3.2 肾脏替代治疗
        3.3 辅助治疗
1 资料与方法
    1.1 SRNS患儿大剂量CTX冲击疗效
    1.2 SRNS患儿基因突变特点
2 研究结果
    2.1 大剂量CTX冲击治疗SRNS临床疗效
    2.2 SRNS患儿基因突变情况
3 讨论
    3.1 大剂量CTX冲击治疗SRNS临床疗效评价
    3.2 4例SRNS患儿基因突变分析
4 结论
小结
参考文献
个人简历和研究成果
    个人简历
    攻读学位期间取得的研究成果
致谢

(8)戴恩来教授中西医结合诊疗肾病综合征的经验总结(论文提纲范文)

摘要
ABSTRACT
缩略 词表
前言
第一部分 戴恩来教授传略
第二部分 历代医家对本病的相关认识
    1 中医病名
    2 中医病因病机
    3 历代医家对本病的治疗
第三部分 戴恩来教授治疗肾病综合征的经验
    1 戴恩来教授对激素敏感型肾病综合征的中西医结合诊治经验
        1.1 戴恩来教授对NS病因病机的认识
        1.2 激素治疗NS的标准疗程
        1.3 戴恩来教授在激素标准疗程中运用中药的经验
    2 戴恩来教授对激素抵抗型肾病综合征的中西医结合诊治经验
        2.1 戴恩来教授常用温阳处方
        2.2 西医治疗激素抵抗型肾病综合征的用药规律
    3 戴恩来教授临床常用活血化瘀药
        3.1 水蛭
        3.2 地龙
        3.3 桃仁
        3.4 红花
第四部分 运用数据挖掘技术探讨戴恩来教授治疗NS的经验
    1 资料
        1.1 病例来源
        1.2 纳入标准
        1.3 分析软件
        1.4 方法
    2 结果
        2.1 用药频次、频率统计
        2.2 基于关联规则的组方规律分析
        2.3 基于熵聚类的方剂组方规律分析
    3 讨论
第五部分 验案举隅
    验案一
    验案二
    验案三
    验案四
第六部分 结语
参考文献
肾病综合征的治疗进展
    1 肾病综合征的治疗进展
    2 难治性肾病综合征的治疗进展
        2.1 环磷酰胺
        2.2 环孢素A
        2.3 他克莫司
        2.4 吗替麦考酚酯
        2.5 来氟米特
    3 中西医结合治疗NS的进展
        3.1 谨守病机,辨证论治
        3.2 减毒增效,分段而治
        3.3 经验指引,专方使用
参考文献
致谢
在学期间主要研究成果

(9)中药联合环磷酰胺治疗儿童难治性肾病综合征疗效的Meta分析(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 纳入标准
    1.2 排除标准
    1.3 检索策略
    1.4 文献筛选与资料提取
    1.5 偏倚风险评价
    1.6 统计学方法
2 结果
    2.1 文献检索结果
    2.2 纳入研究基本特征及文献质量评价
    2.3 Meta分析结果
        2.3.1 总有效率
        2.3.2 总治愈率
        2.3.3 复发率
        2.3.4 血清白蛋白
        2.3.5 24 h尿蛋白定量
        2.3.6 总胆固醇
    2.4 发表偏倚
3 讨论

(10)大剂量环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病100例临床分析(论文提纲范文)

个人简历
中文摘要
英文摘要
前言
对象与方法
结果
讨论
参考文献
附录:中英文缩写词表
综述:儿童难治性肾病治疗进展
    参考文献
致谢
攻读硕士学位期间发表论文

四、环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病的观察与护理(论文参考文献)

  • [1]刘晓鹰教授“分段论治”法治疗儿童难治性肾病综合征的临床研究[D]. 刘洋. 湖北中医药大学, 2020(08)
  • [2]儿童难治性肾病综合征相关因素分析及肾复康干预的临床疗效观察[D]. 马明星. 辽宁中医药大学, 2020(02)
  • [3]环磷酰胺联合钙调磷酸酶抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性分析[D]. 黄梅. 华中科技大学, 2019(03)
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环磷酰胺脉冲治疗顽固性肾病患儿的观察与护理
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