一、先天性高铁血红蛋白血症第1型一例报告（论文文献综述）
步近道,席时华[1]（1976）在《先天性高铁血红蛋白血症第1型一例报告》文中研究表明 先天性高铁血红蛋白血症系一种先天性色素代谢缺陷性疾病。本病虽属罕见,但国内自张、吴二氏（1）于1955年报告一例以后,截止1964年上,已陆续报导有14例（1—7）（包括家属史中的患者）。最近我们又证实一例.兹报告如下。
孙庆懿,许力,朱慧毅[2]（1985）在《井水配奶引起高铁血红蛋白血症7例报告》文中研究指明 我院新生儿病房,自1981年5月至1982年12月共收治7例高铁血红蛋白血症的婴儿,皆来自农村,根据病史和临床检查,我们认为可能系由于饮用井水所致,为了引起儿
王文明[3]（2000）在《一氧化氮介入核素心室显像对先心病肺动脉高压患者心功能和肺血管病变程度的初步研究》文中进行了进一步梳理一、左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压患者，长期右心后负荷过重，导致右心功能损害。左右心是一个协调作用的整体，肺动脉高压损害右心功能也必然影响左心功能；反之，降低肺动脉压力和阻力，减轻右心负荷，改善右心功能，也改善左心功能。一氧化氮（NO）是内皮细胞依赖性舒张因子（EDRF），自发现一氧化氮选择性舒张肺血管平滑肌，降低肺血管压力和阻力，且无明显毒副作用后，人们就开始了吸入低浓度一氧化氮气体治疗肺动脉高压的临床研究。平衡法核素心室造影（ERNA）评价心功能，简便无创，不受几何形状的影响。本研究利用自制的符合安全环保要求的NO吸入系统，应用ERNA手段，评价吸入30ppm的NO对左向右分流型先心病患者心功能的作用： 我们研究显示：一氧化氮吸入对先天性心脏病肺动脉压力正常患者心功能无明显影响，反映左右室收缩功能的指标——射血分数（RVEF、LVEF）和反映舒张功能的指标——舒张早期充盈率（PFR）在吸入NO前后无显着差异；一氧化氮吸入可明显改善先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的心功能，RVEF，RV-PFR和LV-PFR在吸入NO前分别为0.36±0.07、2.0±0.74 EDV／sec、2.02±0.90 EDV／sec，吸入NO后提高到0.47±0.10、2.4±0.70 EDV／sec、2.88±0.26EDV／sec，有显着的统计学差异。LVEF、1／3FF在吸入NO前后没有明显的变化。SaO2、心率、血压、高铁血红蛋白浓度无明显差异。 通过吸入NO不同时间内右心功能（RVEF）的变化，我们研究先天性心脏
张春原,杨学膺,鲁道远,于竹英,陈兵,杨继鹤,孙玉江,王昌训,王玉秀,高鹏进,邵建强,尹静悟[4]（1982）在《血红蛋白M病（附四个家系调查）》文中进行了进一步梳理 血红蛋白 M 病（简称 Hb M）,迄今国外已发现五种类型,国内于1965年上海首次报道两种类型 HbM 病。本组在山东省招远县普查中,遇到一例自幼紫绀的小学生,将其血液在空气中振荡,始终保持“巧克力”色而不变鲜红,遂后对本例作了较详细的家系调查、血红蛋白电泳及吸收光谱等检查,符合 HbM 病,兹报告如下:病例介绍患者男性,现年为9岁,山东省籍,出生时即有紫绀,但不影响活动,也无头晕,气短等其他不适,家系中有同样紫绀患者。
张东亚[5]（1997）在《吸入低浓度一氧化氮在心血管外科临床应用研究》文中进行了进一步梳理吸入低浓度一氧化氮（NO）气体用于临床治疗围心血管手术期肺高压已基本得到肯定。本文在NO浓度监测仪开发研制、如何经呼吸机和麻醉机输送NO气体、如何控制吸入NO治疗呼吸回路中毒性产物二氧化氮（NO2）等有关问题进行了研究。同时将吸入40ppm NO气体用于诊断和治疗，左向右分流型先心病合并重度肺高压患者术前筛选手术适应症、术中控制肺血管阻力，以及风心病二尖瓣狭窄合并重度肺高压患者术中控制肺血管阻力。 一 氮氧化物浓度监测方法的建立和浓度监测仪的研制 吸入低浓度NO气体选择性扩张肺血管平滑肌和改善通气／血流比例促进氧合。利用NO与臭氧（O3）产生化学发光反应释放出特征光原理，我们开发研制了YY-1型医用氮氧化物浓度监测仪，并参照国家技术监督局颁布的国家计量检定规程，对其主要性能进行测试鉴定。 在原环保和工业用化学发光法氮氧化物浓度监测仪基础上，对关键的电子部件和气路控制部分作了重大改进。光电倍增管、O3发生器、NO2-NO转换器和气样采集系统等采用国内元件，进行测试后进行改进。光电倍增管采用GDB54，臭氧发生器由长放电管氧气载气改为短放电管空气载气，NO2-NO转换器由PCM-2型改为MSC-831型，使NO2-NO转换器温度由630℃降低到370℃，预热时间降至15min，转换效率高达99％以上。采气方式由1～2L／min正压进样改为50～300ml／min负压进样。YY-1型氮氧化物监测仪响应时间为14.36±0.18秒，电源电压在200～240V范围改变时电源电压影响为0.2％，零点漂移和跨度漂移分别为1％和0.7％，基本误差为0.03％，精密度为0.12％。在一组已知浓度NO气体（＜80ppm），求得线性方程为Y=0.1879+0.9706X，相关系数R=0.99999。 该仪器除体积小、重量轻、预热时间短和转换室温度低、效率高适合临床应用外，其各项性能指标均超过国家技术监督局颁布的标准。其线性相关、零点漂移、跨度漂移和响应时间均优于国外同类仪器。 二 经呼吸机建立一氧化氮给气系统的研究
谢燕青[6]（2010）在《卫生部发布12项职业病诊断标准》文中研究表明日前,卫生部发布了职业性急性羰基镍中毒诊断标准、职业性三硝基甲苯白内障诊断标准,职业性中毒性肝病诊断标准、职业性白内障诊断标准、职业性急性化学物中毒性血液系统疾病诊断标准、职业性航空病诊断标准、职业性急性铊中毒诊断标准、职业性化学源性猝死诊断标准等强制性职业病诊断卫生标准及4项推荐性职业病诊断卫生标准,即:工作场所职业病危害作业分级第1部分:生产性粉尘;工作场所职业病危害作业分级第2部分:化学物;工作场所职业病危害作业分级第3部分:高温;职业性急性化学物中毒后遗症诊断标准。毋容置疑,一系列更完善的职业病诊断标准既可在处理职业病诊断、鉴定及劳资纠纷中发挥重要作用,也为贯彻落实《职业病防治法》提供了科学依据和技术支撑。
于晋恒[7]（1992）在《先天性高铁血红蛋白血症Ⅰ型一例》文中研究表明 先天性高铁血红蛋白血症I型是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,是由红细胞内二磷酸吡啶核苷酸黄递酶缺陷,致三价铁血红蛋白转为二价铁血红蛋白的速度减慢所致。我院诊治1例,现报告如下。患儿,女,21个月。系第1胎足月剖腹产,出生体重3 kg。于生后2小时发现全身发绀,呼吸急促。
谭湘明[8]（1987）在《先天性高铁血红蛋白血症1例报告（附家系调查）》文中提出 先天性高铁血红蛋白血症临床罕见,目前认为是一种常染色体隐性遗传疾病。据报道,此病至1970年为止,国内仅见30例报道,且这些病例均未完全证实。我院曾收治1例,并作了简单的家系调查,现报告如下。
马庆辉[9]（2013）在《不同抑制物背景血友病A患者临床特征分析》文中指出研究背景与现状遗传性血友病A（HA）是一种伴X染色体隐性遗传的出血性疾病,主因基因缺陷致先天性凝血因子Ⅷ缺失引起凝血功能障碍。遗传性血友病A的主要临床表现是外伤后或自发性的反复出血,严重出血可致死,而长期反复出血可致残。目前,FⅧ替代是该病唯一有效治疗手段。但外源性的FⅧ可刺激机体产生同种抗体,即FⅧ抑制物。抑制物可通过水解及占位效应阻碍Ⅷ执行凝血功能,使替代治疗无效。这已成为遗传性血友病A治疗面临的世界性瓶颈问题。遗传性血友病A的发病率为5-10/10万,分布无地区及种族差异。中国占世界人口总数1/5,推测我国遗传性血友病A病例约10-13万。世界血友病联盟组织（WFH）2011年调查显示,全世界108个国家登记的血友病A病例达134,154例,该调查覆盖了90.6%的世界人口。而同期我国登记的遗传性血友病A仅8921例,仅为估计数的1/10,多数病例尚未被检测登记。但WFH报告显示中国上报血友病登记病例数（HA及其他）正在逐渐增加：2006、2008及2010年分别为5044、5126及8590例。其中,2010年仅登记的HA就达7365例。国外研究发现,抑制物在重型血友病A患者中的发生率可达20-30%。2007-2008年中国诺和诺德血友病基金进行了一项多中心的血友病A抑制物筛查,结果显示我国FⅧ抑制物检出率为3.9%（56/1435）,其中重型占4.3%（48/1108）。而2011年我们课题组报道的单中心血友病A抑制物累积发生率为11.6%（25/215）[6]。说明我国FⅧ抑制物检出率随着筛查频度和治疗剂量的增加而增加中。随国家对血友病工作的逐渐重视,我国血友病A患者的诊疗状况正呈现新的特点[7],我们也不得不面对随之而来的新问题,即我国血友病A患者的抑制物检出率将大大增加。有证据显示,血友病A抑制物为宿主因素与治疗因素共同作用形成。其中,较明确的宿主因素如：1.Ⅷ基因突变类型[8]；2.免疫调节分子基因；3.抑制物阳性家族史、种族与人种等。而治疗相关因素有：1.首次治疗年龄；2.暴露日（ED）在未经治疗的血友病A患者人群（PUP）中,约95%抑制物在前50ED内出现,而前20ED内出现者达50%；3.暴露方式按需治疗的抑制物发生率较高,早期规律预防治疗不仅能预防出血,而且可明显降低血友病A患者抑制物发生率达60%,其已成为欧美等西方国家血友病A患者的主要治疗方式；4.其他如注射方式及免疫系统的激发等。此外,产品种类与抑制物产生间的关系,目前仍存在争议。我们与国内其他前期研究结果证实我国遗传性血友病A患者抑制物发生的宿主方面危险因素与国外研究结果类似。但对发展中国家而言,包括中国,因为FⅧ制品短缺与经济原因,在治疗相关因素方面与欧美国家差异明显。我们课题组一项前期调查显示,华南地区血友病A患者凝血因子使用量仅227-278IU/Kg/年,远低于国外控制出血保护关节的标准（1900-8200IU/Kg/年）；同期国内北方的两大血友病登记中心的调查也得到近似结果[22,23]。为尽早预测抑制物发生风险,CANAL研究组近年建立了临床预测FⅧ抑制物发生的评价方法。其评价指标包括：抑制物的家族史、FⅧ基因突变类型、治疗初始的强化治疗、首次暴露的年龄及首次暴露的原因。通过分析,包括阳性家族史、高危FⅧ基因突变以及起始强化治疗的三项指标最终确定。该方法已经在注册PUP研究数据库中进行了验证。对于中国血友病患者而言,CANAL建立的临床预测FⅧ抑制物发生的评价方法是否适用尚有待验证。研究目的与意义FⅧ抑制物使遗传性血友病A患者出血增多,增加其致残甚至致死风险,严重降低患者生活质量,为其家庭及社会带来沉重负担。但由于各种条件限制,我们尚没有中国FⅧ抑制物患者的疾病负担数据,尚无法直接借鉴欧美等西方国家的有关研究成果。借鉴国内文献资料和我们的前期工作,我们发现国内血友病A患者发生的抑制物以低滴度为主,与国外相异。而我们课题组前期回顾性分析发现,不同抑制物背景下血友病A患者的临床表现不同。为此,我们拟经过初步分析中国FⅧ抑制物患者的基本临床特征与疾病负担,客观评价这一群体患者的生存状况。目前国内Ⅷ抑制物防治研究尚在初期探索阶段。国内尚未有抑制物发生风险预测的研究,因此,我们假设FⅧ基因突变类型为主要评价指标的CANAL评价方法同样适用于中国患者,通过我们的随访数据验证CANAL建立的临床预测FⅧ抑制物发生的评价方法的可行性,以期建立针对中国患者特点的早期筛选抑制物产生风险的不同患者群体的方法,有助于我们早期确定高危的患者人群,并为制定合理的个体化替代方案提供指导,在有限资源条件下降低我国血友病A患者的疾病负担。研究方法不同抑制物背景血友病A患者临床表现分析1.收集广东省血友病病例信息管理中心（南方医院血友病登记中心）2007年6月-2013年3月登记的所有FⅧ抑制物阳性血友病A患者共40例,作为抑制物阳性组；另按年龄、体重、疾病严重度及暴露日配伍筛选40例抑制物阴性血友病A患者为抑制物阴性组,作为配对比较研究对照。抑制物阳性组中参照WFH标准,根据抑制物滴度水平进一步划分研究亚组进行比较研究,抑制物滴度峰值≥5BU为高滴度反应性（HR）组,<5BU为低滴度反应性（LR）组。2.采用一期法检测FⅧ活性,Bethesda法筛查FⅧ抑制物滴度水平。3.统计初次抑制物阳性后6个月内出血事件,对照组统计同期出血事件；重复出血不计算为新发出血事件。再次新出血、出血程度评价及靶关节等定义均参照WFH2012年标准。4.计量资料采用T检验,计数资料采用Pearson卡方检验,等级资料采用非参数方法检验,应用SPSS13.0软件进行统计分析。不同抑制物背景血友病A患者FⅧ基因突变分析1.所有80例血友病A患者进行FⅧ基因突变类型检测：采用LD-PCR法检测内含子22倒位、双管法检测1倒位、基因组DNA测序采用双脱氧核酸终止法。2.采用Pearson x2检验比较不同Ⅷ抑制物背景血友病A研究对象中基因突变类型分布,采用SPSS13.0软件进行统计分析。3.参照CANAL研究建立logistic抑制物风险预测模型。研究结果1.研究对象临床分型所有80例研究对象均男性,中位年龄21（1-62）岁,中位随访51（3-69）月。其中,轻型（Ⅷ：C>5%）4例（5%）、中型（Ⅷ：C1-5%）16例（20%）、重型（Ⅷ-C<1%）60例（75%）。血友病家族史阳性患者59例（73.8%）,所有患者均无肯定抑制物阳性家族史。2.抑制物阳性患者特征40例抑制物阳性患者中21例（52.5%）为LR组,19例（47.5%）为HR组；LR组抑制物初始滴度、峰滴度及中位滴度均低于HR组（P=0.000）；LR及HR组患者中位初次暴露年龄分别为13岁及15岁（P=0.202）；中位首次发现抑制物时年龄分别为16VS18岁（P=0.616）；中位首次发现抑制物时FⅧ暴露日（ED）有统计学差异（150VS100天,P=0.026）。3.不同抑制物背景患者临床表现比较阳性组患者出血情况明显重于阴性组患者,出血频次多大于5次／月（52.5%VS17.5%,P=0.007）；且重度出血为主（45.3%VS39%,P=0.000）。但两组间靶关节数目差异无统计学意义（P=0.615）。研究期内,观察到阳性组中16例患者抑制物自然阴转。自身对比其不同抑制物状态下出血情况发现,抑制物阳性时可能较其抑制物阴转时出血更频繁,出血频率≥5次／月43.75%vs25%（P=0.081）；且抑制物阳性时出血程度明显严重（39.5%vs35.7%,P=0.034）。HR组患者出血较LR组更频繁,68.4%（13/19）平均每月出血大于5次（P=0.047）；且所有可统计出血事件中,前者近半（52.4%）为重度出血（P=0.02）；但两组靶关节受累情况无差异（P=0.178）。4疾病负担比较（1）治疗方式86.8%（33/38）的抑制物阴性组患者主要通过购药后自己或家人帮助下自我注射替代治疗,而半数（53.8%,21/39）抑制物阳性组患者则需于诊所或医院接受凝血因子静滴（P=0.000）；相对LR组,HR组患者则更多（84.2%,16/19）的需于医疗机构接受治疗（P=0.001）。区别形成的主要原因考虑为：通过血友病中心培训,多数患者或其家属已掌握自我注射方法,而抑制物阳性者中除部分LR组患者可以使用加量FⅧ治疗仍可自我注射之外,半数以上患者尤其HR患者无法再采用FⅧ治疗,需替换为PCC滴注或重组FⅦa,难于在家庭完成治疗。（2）治疗费用抑制物阳性与阴性组患者用于购买凝血因子（血浆源／重组FⅧ、PCC及重组FⅦa）的平均花费无明显统计学差异（P=0.169）；但阳性组患者需更多的抑制物监测等检测费用（P=0.028）。87.5%（18/37）的HR组患者（未包括1例ITI治疗HR患者）平均每年花费￥3.3万元以上用于购买PCC及重组FⅦa以控制出血,高于LR组患者（P=0.001）；而且HR组患者若实施ITI治疗,则其治疗费用更加巨大。研究期内,一例HR患者6月内即花费￥160万用于购买FⅧ制品以用于诱导免疫耐受治疗。但HR与LR组患者的辅助检查花费比较无统计学差异（P=0.086）。（3）抑制物转归①持续阳性：随访期内,阳性组23例（56%）患者持续抑制物阳性。其中,LR组中6例患者滴度无明显变化。HR组中13例患者抑制物滴度均有不同程度下降,但仍>5BU；4例患者抑制物滴度反复降低后升高,考虑与重度出血后自行使用FⅧ有关。②自然阴转：随访期内,LR患者抑制物自然阴转率高于HR组（66.7%VS10.5%）,且中位抑制物阴转时间较短（11月VS55月）,观察期内未见阴转后再次出现抑制阳性病例。③诱导免疫耐受治疗（ITI）：随访期内仅1例高滴度反应性抑制物阳性患者行ITI治疗部分有效,转为低滴度反应性抑制物组。5.FⅧ基因突变分析：（1）基因突变类型分布87.5%（70/80）患者检出FⅧ基因突变类型；10例患者基因突变类型未检测出,其中抑制物阳性组4例,阴性组6例,可能与患者所携带基因为不常见类型突变有关。所检出的高危FⅧ基因突变类型：所有患者中大片段缺失4.28%（3/70）,无义突变1.42%（1/70）,均为抑制物阳性患者；内含子22倒位占47.1%（33/70）,内含子1倒位10%（7/70）；低危突变FⅧ基因类型：点突变7.1%（5/70）,小片段缺失21.5%（15/70）、插入突变8.6%（6/70）。（2）基因突变类型比较FⅧ基因突变比较：①相对于阴性组,抑制物阳性患者多携带高危突变FⅧ基因型（69.4%VS55.9%,P=0.031）；②抑制物阳性亚组比较中,HR组患者携带的突变FⅧ基因多以高危突变基因为主,与LR组存在差异（88.2%VS52.6%,P=0.02）。（3）抑制物风险评估检测统计所有研究对象临床资料及基因检测结果,参照CANAL抑制物风险预测方法[24]（P=1/[1+e-（-2.332+1.131*FHI+1.089GMT+1.769*ITM5f）];ITM5f为集中治疗指标,表示首次使用FⅧ时连续治疗天数；FHI为抑制物家族史指标；GMT为FⅧ基因型指标）采用logistic回归建立抑制物预测模型。因本组研究对象均无明确抑制物阳性家族史,故选取ITM5f及GMT双变量建模,结果显示,回归模型有统计学意义（X2=6.703,P=0.035）,说明模型可用。参照CANAL研究依据预测指标划分患者为高、中、低危抑制物风险患者群,其可能的抑制物发生风险分别为11%、53-55%及91%。比较发现,我们主要根据FⅧ基因突变类型的预测结果与CANAL研究（n=332）的预测趋势是一致的,说明CANAL研究开发的血友病A抑制物发生的临床预测评分方法同样基本适用于我国早期预测潜在高危抑制物的患者。研究结论1.不同抑制物背景血友病A患者的临床表现抑制物阳性组出血发生率及严重度均明显高于阴性组；HR组出血发生率及严重程度亦高于LR组,而且其抑制物难于自然清除。2.不同抑制物背景血友病A患者疾病负担比较由于国情条件,抑制物阳性患者因治疗方式改变及检测费用增加而加重其疾病负担,尤以HR组明显。3.不同抑制物背景血友病A患者FⅧ基因突变分析提示FⅧ基因突变类型与抑制物的产生有关,抑制物阳性患者较阴性者更多携带高危突变FⅧ基因型,而且HR组患者较LR组者更多携带高危突变FⅧ基因型。说明伴重大缺陷FⅧ基因突变者有较大可能产生抑制物尤其出现高滴度反应性抑制物；4. CANAL研究开发的血友病A抑制物发生的临床预测评分方法同样适用于我国早期预测潜在高危抑制物的患者。
秦真东[10]（2018）在《鱼类红细胞和虾类血淋巴细胞的免疫特性和抗菌机理研究》文中提出鱼虾类是我国重要的水产经济养殖动物。鱼虾类基础免疫的研究,对开展其疾病的高效防控具有重要意义。红细胞和血淋巴分别是鱼类和虾类氧气运输的工具,这些呼吸蛋白可以携带和运输氧气到生物体各个组织。鱼类的呼吸蛋白是血红蛋白（hemoglobin,Hb）,虾类的呼吸蛋白是血蓝蛋白（hemocyanin,Hc）。除了呼吸作用之外,近年来鱼类红细胞和虾类血淋巴细胞的免疫功能和抗感染活性越来越受重视。本研究以草鱼、克氏原螯虾和南美白对虾三种重要经济养殖动物为研究对象,对红细胞、血淋巴细胞以及血蓝蛋白在免疫功能和抗菌机理方面进行研究,主要结果如下:1、草鱼红细胞对细菌的吞噬活性。将草鱼红细胞分别与FITC标记后的嗜水气单胞菌和金色葡萄球菌进行孵育,荧光显微镜观察发现,红细胞对两种细菌都有粘附作用。扫描电镜结果显示,红细胞不仅可以对细菌有粘附功能,也可以伸出丝状伪足捕获细菌。共聚焦、透射电镜和扫描电镜等结果显示红细胞对多种细菌有广泛的吞噬活性。2、草鱼红细胞的抗菌机理。草鱼红细胞与嗜水气单胞菌孵育时发现,细菌可以导致红细胞溶血现象的发生,同时红细胞通过释放活性氧（Reactive oxygen species,ROS）,对细菌表现出广泛的杀伤作用。为了进一步探究其ROS的来源,我们发现红细胞内存在的NADPH酶并不参与红细胞ROS的调控作用。血红蛋白在空气中快速自氧化并产生高水平的ROS和高价铁离子。细菌来源的蛋白酶和脂多糖（Lipopolysaccharide,LPS）可以协同促进血红蛋白的水解,并促进ROS的释放,并对细菌表现出很强的杀伤作用。3、草鱼巨噬细胞对血红蛋白的清除机理。细菌感染导致红细胞释放出血红蛋白,从而释放ROS杀伤入侵的细菌,但是过多的ROS对机体也有毒性作用,因此机体需要对其进行清除。将草鱼的血红蛋白和红细胞注射到草鱼体内后,伴随着血清中血红蛋白含量的升高,其抗氧化酶快速上调,表明血清可以清除多余的血红蛋白。过多的血红蛋白也可以造成头肾的组织坏死,同时头肾也参与了对血红蛋白的清除。实验表明头肾中的巨噬细胞可吞噬血红蛋白,同时血红蛋白释放的ROS也可以促进巨噬细胞的细胞凋亡。为了进一步研究其机制,将50μg/ml和2 mg/ml的血红蛋白孵育巨噬细胞12 h后,进行转录组分析,结果表明,两种剂量血红蛋白的刺激,获得的差异表达基因分别是2853个（1800个上调,1053个基因下调）和3582个（2171个上调和1411个下调）。在这些差异表达中,分别有30和29个细胞因子基因,主要有趋化因子、炎症因子等。通过qRT-PCR检测确认了这些细胞因子表达和转录组基本一致。以上结果集中表明,巨噬细胞在清除血红蛋白的同时,血红蛋白也可以促进巨噬细胞凋亡和释放细胞因子。4、克氏原螯虾血蓝蛋白的抗菌机制。通过金色葡萄球菌和副溶血弧菌刺激克氏原螯虾,血蓝蛋白的mRNA水平显着上调,说明血蓝蛋白参与了细菌入侵的免疫应答过程。通过原核表达获得了全长血蓝蛋白（PcHMC）及血蓝蛋白的三个结构域（rPcHMC1-T和rPcHMC1-C,rPcHMC1-N）。细菌结合试验发现PcHMC和三个结构域都可以与细菌相结合;LPS结合试验结果显示PcHMC和三个结构域可以与两种细菌来源的LPS相结合;细菌凝集实验结果表明,PcHMC和三个结构域对不同细菌凝集作用有差异。除了rPcHMC1-N外,PcHMC、rPcHMC1-T和rPcHMC1-C对金色葡萄球菌的抑制生长作用显着;在副溶血弧菌生长实验中,PcHMC和三个结构域都表现出了很强的抑菌效果;在酚氧化酶（phenoloxidase,PO）活性测试中,rPcHMC1-T释放的PO活性显着高于另外两个结构域;血细胞吞噬实验中除了rPcHMC1-T外,PcHMC、rPcHMC1-N和rPcHMC1-C对金色葡萄球菌和副溶血弧菌都有显着的促进血细胞吞噬的功能。上述结果表明,克氏原螯虾的血蓝蛋白具有结合、凝集和抑制细菌生长的活性,也可以通过释放PO活性和促进血细胞的吞噬进行抗菌活性。血蓝蛋白的三个不同结构域在抗细菌活性中存在差异。5、南美白对虾血淋巴细胞抗副溶血弧菌感染的机制。将副溶血弧菌和PBS注射到南美白对虾体内,12 h后采集虾的血细胞,进行转录组测定。一共获得了2258个差异基因,其中1017个基因上调,1241个基因显着下调。并从转录组数据中筛选到5个可能直接参与免疫应答的基因,分别是MNK1/2MAP激酶相互作用丝氨酸（MNK）,C型凝集素3（CTL3）,清道夫受体B1（SR）,γ-干扰素诱导型溶酶体巯基还原酶（GILT）和抗脂多糖因子样蛋白（ALFP）。通过基因敲降方法对这5个基因进行进一步研究,结果表明它们在副溶血弧菌清除中发挥了重要的功能。
二、先天性高铁血红蛋白血症第1型一例报告（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、先天性高铁血红蛋白血症第1型一例报告（论文提纲范文）
（3）一氧化氮介入核素心室显像对先心病肺动脉高压患者心功能和肺血管病变程度的初步研究（论文提纲范文）
| 一、缩写词表 |
| 二、前言 |
| 三、中文摘要 |
| 四、英文摘要 |
| 五、正文部分 |
| 第一部分 简易一氧化氮吸入系统的建立 |
| 第二部分 一氧化氮吸入对先天性心脏病肺动脉压力正常患者心功能的影响 |
| 第三部分 一氧化氮吸入对先天性心脏病合并肺动脉高压患者心功能的作用 |
| 第四部分 一氧化氮吸入对先天性心脏病合并肺动脉高压患者心功能作用的时效关系 |
| 第五部分 一氧化氮吸入与氧吸入对先天性心脏病肺动脉高压患者心功能作用的比较 |
| 第六部分 一氧化氮吸入核素心室造影对先心病合并肺动脉高压患者肺血管病变程度的初步评价 |
| 六、综述 |
| 七、个人简历 |
| 八、致谢 |
（5）吸入低浓度一氧化氮在心血管外科临床应用研究（论文提纲范文）
| 前言 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 第一部分：监测方法的建立和监测仪的研制 |
| 氮氧化物浓度监测方法的建立及浓度监测仪的研制 |
| 第二部分：一氧化氮给气系统的研究 |
| Ⅰ 经呼吸机建立一氧化氮给气系统的研究 |
| Ⅱ 经麻醉机建立一氧化氮给气系统的研究 |
| 第三部分：一氧化氮毒付作用的研究 |
| 碱石灰及其组成成分清除呼吸回路中氮氧化物效应的研究 |
| 第四部分：一氧化氮用于诊断心血管病的临床研究 |
| 吸入低浓度一氧化氮在先心病合并重度肺动脉高压患儿心导管检查中作为临床诊断的探讨 |
| 第五部分：吸入低浓度一氧化氮在心血管病术中应用研究 |
| Ⅰ 吸入低浓度一氧化氮在先心病合并重度肺动脉高压患者术中应用研究 |
| Ⅱ 吸入低浓度一氧化氮在风心病合并肺高压患者术中应用研究 |
| 第六部分：个案报告 |
| Ⅰ 先心病重度肺高压艾森曼格综合症患者吸入低浓度一氧化氮治疗效果观察(二例报告) |
| Ⅱ 吸入一氧化氮用于动脉导管未闭合并重度肺动脉高压——筛选手术适应症和术中控制肺血管阻力(一例报告) |
| Ⅲ 风心病二尖瓣狭窄肺高压患者吸入低浓度一氧化氮治疗与改善心功能的临床观察(一例报告) |
| 第七部分：参考文献 |
| 第八部分：文献综述 |
| Ⅰ EDRF／NO病理生理及治疗应用 |
| Ⅱ 一氧化氮与心血管系统生理和病理生理 |
| Ⅲ 外源性NO气体的临床应用 |
| Ⅳ 气道中氮氧化物研究新进展及应用 |
| Ⅴ 挥发性麻醉药与内皮依赖性血管调节 |
| Ⅵ 吸入低浓度一氧化氮气体治疗的输气系统 |
| Ⅶ 吸入低浓度一氧化氮气体治疗的监测及毒性分析 |
| Ⅷ 吸入低浓度一氧化氮时对二氧化氮毒副作用的预防 |
| 第九部分：个人资料 |
| 1 个人简历 |
| 2 发表文章 |
| 3 参加全国性学术会议 |
| 4 致谢 |
（9）不同抑制物背景血友病A患者临床特征分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 第一章 不同抑制物背景血友病A患者临床表现分析 |
| 1. 研究对象与方法 |
| 2. 研究结果 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 第二章 不同抑制物背景血友病A患者FⅧ基因突变特点分析 |
| 1. 研究对象与方法 |
| 2. 研究结果 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 全文小结 |
| 本文的创新性 |
| 不足与展望 |
| 参考文献 |
| 缩略词中英文对照表 |
| 附录 |
| 攻读硕士学位期间文章 |
| 综述 |
| 重组VIII在中国血友病A患者应用的有效性与安全性的回顾综述 |
| 参考文献 |
| 获得性血友病A确诊前病程分析暨文献复习 |
| 参考文献 |
| 医学人文关怀与临床思维的整合与互动 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（10）鱼类红细胞和虾类血淋巴细胞的免疫特性和抗菌机理研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 缩略词表 |
| 第一章 文献综述 |
| 1 红细胞免疫功能的研究进展 |
| 1.1 红细胞的免疫学功能 |
| 1.1.1 对细菌的清除作用 |
| 1.1.2 清除循环免疫复合物 |
| 1.1.3 抗原的识别、递呈作用 |
| 1.1.4 免疫佐剂效应 |
| 1.1.5 促进巨噬细胞的吞噬功能 |
| 1.2 红细胞的免疫调控功能 |
| 1.1.1 红细胞对巨噬细胞的调控作用 |
| 1.1.2 红细胞对淋巴细胞的调控作用 |
| 1.1.3 红细胞对细胞因子及补体活性的调控作用 |
| 2 血红蛋白的研究进展 |
| 2.1 血红蛋白的发生 |
| 2.2 血红蛋白的免疫学功能 |
| 2.2.1 血红蛋白的抗菌活性 |
| 2.2.2 血红蛋白介导的氧化应激 |
| 2.3 溶血对机体的损伤与清除 |
| 2.3.1 溶血对机体的损伤 |
| 2.3.2 血红蛋白的清除 |
| 3 血蓝蛋白的研究进展 |
| 3.1 血蓝蛋白的类型 |
| 3.2 血蓝蛋白的基本性质 |
| 3.3 血蓝蛋白的PO活性 |
| 3.4 血蓝蛋白的抗菌活性 |
| 4 转录组测序的应用 |
| 5 研究目的与意义 |
| 第二章 草鱼红细胞对细菌的粘附及吞噬活性研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 试验材料 |
| 2.1.1 试验鱼及细菌 |
| 2.1.2 主要试剂 |
| 2.2 试验方法 |
| 2.2.1 红细胞的分离纯化 |
| 2.2.2 瑞士吉姆萨染色 |
| 2.2.3 细菌的荧光标记及乳胶微球的准备 |
| 2.2.4 粘附实验 |
| 2.2.5 吞噬实验 |
| 3 结果 |
| 3.1 红细胞的吉姆萨染色 |
| 3.2 红细胞的粘附作用 |
| 3.2.1 红细胞对乳胶微球的粘附作用 |
| 3.2.2 红细胞对细菌的粘附作用 |
| 3.3 红细胞的对细菌的吞噬作用 |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 第三章 草鱼红细胞通过血红蛋白释放ROS杀伤细菌 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 试验材料 |
| 2.1.1 试验对象 |
| 2.1.2 主要试剂 |
| 2.2 试验方法 |
| 2.2.1 溶血试验 |
| 2.2.2 抗菌活性试验 |
| 2.2.3 ROS及高铁血红蛋白的测定 |
| 2.2.4 p40phox的亚细胞定位 |
| 2.2.5 实时荧光定量PCR检测红细胞NADPH酶的转录水平 |
| 2.2.6 血红蛋白的分离纯化 |
| 2.2.7 血红蛋白的自氧化过程 |
| 2.2.8 细菌蛋白酶促进血红蛋白释放ROS |
| 2.2.9 血红蛋白的抗菌活性研究 |
| 3 结果 |
| 3.1 细菌引起草鱼红细胞溶血并产生ROS |
| 3.2 NADPH酶对草鱼红细胞ROS的调控作用 |
| 3.3 草鱼血红蛋白的自氧化过程 |
| 3.4 细菌来源的蛋白酶促进血红蛋白的水解并释放ROS |
| 3.5 细菌促进血红蛋白释放ROS |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 第四章 血红蛋白引起组织病理变化及促进巨噬细胞细胞凋亡的研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 试验材料 |
| 2.2 试验方法 |
| 2.2.1 草鱼感染试验 |
| 2.2.2 草鱼血清酶活测定 |
| 2.2.3 组织病理学检测 |
| 2.2.4 细胞因子相关基因qRT-PCR检测 |
| 2.2.5 头肾组织蛋白提取 |
| 2.2.6 草鱼头肾巨噬细胞的分离 |
| 2.2.7 血红蛋白刺激头肾巨噬细胞后的普鲁士蓝染色 |
| 2.2.8 血红蛋白刺激头肾巨噬细胞后的间接免疫荧光检测 |
| 2.2.9 血红蛋白刺激头肾巨噬细胞后的免疫印迹检测 |
| 2.2.10 H2DCFDA法血红蛋白刺激头肾巨噬细胞后胞内的ROS测定 |
| 2.2.11 血红蛋白刺激头肾巨噬细胞后细胞凋亡检测 |
| 2.2.12 头肾巨噬细胞膜蛋白及质蛋白提取 |
| 2.2.13 血红蛋白与血清及巨噬细胞蛋白的co-IP实验 |
| 2.2.14 血红蛋白刺激巨噬细胞后转录组分析 |
| 2.2.15 血红蛋白刺激巨噬细胞相关细胞因子qRT-PCR检测 |
| 3 结果 |
| 3.1 红细胞和血红蛋白激活血清抗氧化剂的活性 |
| 3.2 红细胞和血红蛋白对头肾组织的损伤 |
| 3.3 头肾巨噬细胞参与血红蛋白的清除过程 |
| 3.4 红细胞和血红蛋白对中肾组织的损伤 |
| 3.5 血红蛋白促进头肾巨噬细胞释放ROS |
| 3.6 血红蛋白促进头肾巨噬细胞细胞凋亡 |
| 3.7 血红蛋白促进头肾巨噬细胞释放细胞因子 |
| 3.8 血红蛋白刺激头肾巨噬细胞后的转录组分析 |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 第五章 克氏原螯虾血蓝蛋白抗菌活性的研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 试验材料 |
| 2.1.1 试验对象 |
| 2.1.2 主要试剂 |
| 2.1.3 主要仪器 |
| 2.2 试验方法 |
| 2.2.1 血蓝蛋白分离纯化 |
| 2.2.2 细菌感染及样品采集 |
| 2.2.3 RNA提取 |
| 2.2.4 血蓝蛋白结构域的重组表达 |
| 2.2.5 组织分布及表达模式 |
| 2.2.6 细菌结合实验 |
| 2.2.7 多糖结合实验 |
| 2.2.8 细菌凝集实验 |
| 2.2.9 抑菌实验 |
| 2.2.10 PO活性检测 |
| 2.2.11 吞噬实验 |
| 3 结果 |
| 3.1 PO活性检测 |
| 3.2 PCHMC1组织分布及表达模式 |
| 3.3 重组PCHMC1结构域表达纯化 |
| 3.4 天然PCHMC1及其结构域细菌结合作用 |
| 3.5 天然PCHMC1及其结构域细菌凝集作用 |
| 3.6 天然PCHMC1及其结构域抗菌及PO活性 |
| 3.7 体外吞噬实验 |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 第六章 副溶血弧菌感染南美白对虾的转录组分析及免疫相关基因的研究 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 试验材料 |
| 2.1.1 实验对象 |
| 2.1.2 主要试剂 |
| 2.2 试验方法 |
| 2.2.1 实验处理与样品采集 |
| 2.2.2 血细胞的转录组分析 |
| 2.2.3 差异基因的qRT-PCR验证 |
| 2.2.4 筛选基因的组织分布和表达模式 |
| 2.2.5 干扰后的细菌清除实验 |
| 3 结果 |
| 3.1 测序及注释 |
| 3.2 功能注释 |
| 3.3 差异基因分析 |
| 3.4 差异基因的QRT-PCR验证 |
| 3.5 选择基因的组织分布和表达模式 |
| 3.6 选择基因的干扰及细菌清除实验 |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 全文总结与展望 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
四、先天性高铁血红蛋白血症第1型一例报告（论文参考文献）
- [1]先天性高铁血红蛋白血症第1型一例报告[J]. 步近道,席时华. 河南中医学院学报, 1976(01)
- [2]井水配奶引起高铁血红蛋白血症7例报告[J]. 孙庆懿,许力,朱慧毅. 临床儿科杂志, 1985(04)
- [3]一氧化氮介入核素心室显像对先心病肺动脉高压患者心功能和肺血管病变程度的初步研究[D]. 王文明. 中国协和医科大学, 2000(11)
- [4]血红蛋白M病（附四个家系调查）[J]. 张春原,杨学膺,鲁道远,于竹英,陈兵,杨继鹤,孙玉江,王昌训,王玉秀,高鹏进,邵建强,尹静悟. 青岛医学院学报, 1982(01)
- [5]吸入低浓度一氧化氮在心血管外科临床应用研究[D]. 张东亚. 中国协和医科大学, 1997(11)
- [6]卫生部发布12项职业病诊断标准[J]. 谢燕青. 中国卫生标准管理, 2010(03)
- [7]先天性高铁血红蛋白血症Ⅰ型一例[J]. 于晋恒. 中华儿科杂志, 1992(04)
- [8]先天性高铁血红蛋白血症1例报告（附家系调查）[J]. 谭湘明. 新医学, 1987(11)
- [9]不同抑制物背景血友病A患者临床特征分析[D]. 马庆辉. 南方医科大学, 2013(03)
- [10]鱼类红细胞和虾类血淋巴细胞的免疫特性和抗菌机理研究[D]. 秦真东. 华中农业大学, 2018(01)